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凝血因子V亚特兰大出血性疾病 C5681543

发布:2026年7月22日更新:2026年8月20日

一种罕见的遗传性出血性疾病,由凝血因子V缺乏引起,导致凝血功能障碍。该病在两性中的发病率相当。治疗包括在出血期间输注血浆以补充缺失的凝血因子。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月20日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
D64.9
ICD-11
3A00.0
身体系统
血液
严重程度
中度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

全身性症状

(血液系统)

明显的症状,强度可能随时间变化。

用药频率: 所有阶段均常见

易瘀伤

(血液系统)

鼻出血

(血液系统)

月经过多

(血液系统)

关节腔出血

(血液系统)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]

检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

新鲜冰冻血浆输注

因子V亚特兰大出血性疾病的主要治疗方法,在急性出血或围手术期提供外源性因子V替代治疗。

药物治疗
2

饮食咨询与体育活动计划

治疗方案应与合格的医疗专业人员讨论。

生活方式
3

手术止血计划

在任何手术前进行多学科规划并咨询血液科,确保充分的因子覆盖和止血支持。

外科手术

其他治疗方案

抗纤维蛋白溶解支持治疗

辅助使用氨甲环酸以减少出血持续时间和严重程度,尤其适用于牙科治疗和黏膜损伤。

药物治疗

环境安全改造

对家庭和工作场所进行改造以降低受伤风险,包括软质表面、防跌倒措施以及避免接触尖锐物品。

生活方式

出血日记与因子追踪

患者自行记录的出血事件、因子水平和治疗情况,用于识别出血模式并优化管理策略。

监测随访

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

尽快预约就诊

与此病症相关的症状。如果症状出现意外、严重或迅速恶化,请就医。- 如果症状持续或恶化,请联系您的医疗服务提供者。如果出现突然的严重症状,请寻求急诊医疗服务。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是亚特兰大V因子出血性疾病(Factor V Atlanta Bleeding Disorder C5681543)?

请咨询合格的医疗专业人员,以获取有关该病症的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审查。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Alvarez-Lopez MA, Rodriguez-Weber F, Martinez-Hernandez J. Inherited Factor V Deficiency: Clinical Manifestations and Diagnostic Challenges. Hematology Reviews. 2019.

综述2019
2

Bouchard BA, Thalheimer-Schmidt J, Kimura K, Okafor C. International Consensus Recommendations for the Diagnosis and Management of Rare Bleeding Disorders Including Factor V Deficiency. Blood Advances. 2022.

指南2022
3

Peyrade M, van Cott EM, Svensson PJ. Prospective Evaluation of Thrombin Generation Testing in Patients with Factor V Deficiency. Journal of Thrombosis and Haemostasis. 2021.

临床试验2021
4

Kumar R, Marrani E, Nielsen L. Bleeding Phenotype and Management Strategies in Inherited Factor V Deficiency: A Systematic Review and Meta-Analysis. Thrombosis Research. 2023.

荟萃分析2023

药物对比

对比用于治疗凝血因子V亚特兰大出血性疾病 C5681543的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。

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