C2750481 的凝血因子 XIII B 亚基缺乏症
凝血因子 XIII B 亚基缺乏症是一种罕见的遗传性出血性疾病，影响男性和女性。该疾病会损害正常的血凝块形成和稳定性。治疗通常包括输注血浆或使用特定的凝血因子浓缩物来预防出血。
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
自发性颅内出血
伤口愈合不良
(血液)全身症状
(血液)严重影响日常生活功能的显著症状。
用药频率: 各个阶段均常见
脐带残端出血
(血液)术后出血并发症
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审查。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
冷沉淀输注
第十三因子B亚基缺陷的主要治疗方法是输注冷沉淀，以补充功能性第十三因子活性。
药物管理与随访
建议在医护人员的定期监测下进行积极治疗。
重组第十三因子浓缩制剂
在有条件时，重组第十三因子可提供一致的剂量，且感染风险极低，适用于预防治疗。
其他治疗方案
预防性输注方案评估
定期回顾出血史和第十三因子水平有助于优化每位患者的预防性给药间隔。
监测随访手术止血计划
术前血液科会诊可确保所有手术都有充分的第十三因子替代治疗覆盖。
外科手术医疗警示识别
佩戴医疗警示饰品可在紧急情况下确保正确的身份识别，因为迟发性出血可能被误判。
补充疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是C2750481所指的第XIII因子B亚单位缺乏症？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审核。]
概述药物对比
对比用于治疗C2750481 的凝血因子 XIII B 亚基缺乏症的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。
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如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策