格兰茨曼血小板无力症 1 Cn300358
一种罕见的遗传性出血性疾病，患者的血小板无法正常聚集形成血凝块。该疾病由血小板表面蛋白缺陷引起。出血发作通常采用支持性治疗。
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(血液)可察觉的症状，其严重程度随时间可能有所不同。
用药频率: 各个阶段均常见
黏膜皮肤出血
(血液)易淤青
(血液)割伤后出血时间延长
(血液)月经过多
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者进行解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
出血预防策略
环境改造和行为改变以减少创伤风险，包括使用软毛牙刷、防护装备和避免接触性运动。
运动处方与体重管理
治疗方案应与合格的医疗服务提供者讨论。
抗纤维蛋白溶解药物
如氨甲环酸等药物，通过防止血栓分解来稳定血凝块，对粘膜出血和牙科手术特别有用。
其他治疗方案
血小板输注支持
对于严重出血事件或手术，当无法通过其他方式实现止血时，输注HLA匹配或相容的血小板。
介入操作出血日记和警报系统
记录出血事件、携带医疗警报标识牌，并与血液科团队建立清晰的沟通渠道。
监测随访去氨加压素试验
检测患者对去氨加压素（DDAVP）的反应，该药物可能改善部分Glanzmann血小板无力症患者的血小板功能。
药物治疗何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是 1 型格兰茨曼血小板无力症 (Glanzmann Thrombasthenia 1 Cn300358)？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容正在等待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Ferrari A, Long M, Klein T, et al. Diagnostic accuracy of platelet function tests in Glanzmann thrombasthenia: a systematic review and meta-analysis. Lancet Haematol. 2020;7(8):e598-e610.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策