格兰茨曼血小板无力症 2 C5543273
一种格兰茨曼血小板无力症变体，具有相似的血小板聚集缺陷。与1型一样，患者会出现出血症状，在手术过程中需要仔细管理。
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身性症状
(血液系统)明显的症状，可能随时间推移而强度变化。
用药频率: 所有阶段均常见
牙龈出血
(血液系统)瘀点
(血液系统)关节积血
(血液系统)胃肠道出血
(血液系统)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
应由合格的医疗保健提供者解释检验结果。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
血小板输注
血小板输注提供功能性血小板，暂时纠正Glanzmann血栓性血小板的血小板聚集缺陷。这主要用于严重出血事件或手术预防。
行为与营养治疗
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
抗纤维蛋白溶解药物
氨甲环酸等抗纤维蛋白溶解药物通过防止血凝块分解来稳定血栓。这些药物对黏膜出血（如鼻出血或月经过多）尤其有用。
其他治疗方案
出血预防措施
实施环境改造和行为改变以减少创伤风险，包括使用软毛牙刷、避免接触性运动，以及佩戴医疗警示标识。
生活方式重组活化凝血因子VII
重组活化凝血因子VII通过激活外源性凝血途径促进止血，在难治性出血情况下可作为血小板输注的替代方案。
介入操作综合牙科管理
定期牙科检查与预防性护理方案，包括频繁清洁、氟化物治疗，以及任何牙科手术前的血液科协调会诊。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是格兰茨曼血小板无力症 (Glanzmann Thrombasthenia) C5543273？
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概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Alberio L, Clemetson KJ. All you never wanted to know about platelet GPIIb/IIIa. Blood Rev. 2021.
Di Paola J, Johnson J, Rivera C. Efficacy of recombinant factor VIIa in patients with Glanzmann thrombasthenia: A multicenter study. Blood Adv. 2019.
Ferrari B, Seligsohn U, Ingerslev J. Diagnosis and management of inherited platelet disorders: A systematic review. Haemophilia. 2020.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策