莱登型乙型血友病 C5848256
一种由IX因子缺乏引起的遗传性出血性疾病，主要影响男性。治疗包括凝血因子替代疗法。
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(血液)可察觉的症状，其严重程度随时间可能有所不同。
用药频率: 各个阶段均常见
关节积血（关节出血）
(血液)鼻出血（流鼻血）
(血液)肌肉血肿
(血液)易淤青
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断工作流程
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容有待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容有待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
生活方式改变和饮食干预
治疗方案应与合格的医疗专业人员讨论。
重组凝血因子IX替代治疗
按需或预防性使用重组凝血因子IX浓缩剂，以预防和治疗血友病B Leyden型的出血发作。
预防性凝血因子IX方案
定期预防性输注以维持凝血因子IX水平高于谷值，预防自发性出血。
其他治疗方案
出血预防和损伤避免
避免接触性运动、易导致创伤的活动，并使用防护设备以最大程度降低出血风险。
生活方式关节穿刺抽吸和注射
对关节积血进行抽吸，严重的或反复发作的关节出血可进行关节腔内类固醇注射治疗。
介入操作凝血因子IX水平监测
定期监测凝血因子IX活性水平，以追踪自然改善情况，尤其在青春期前后。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是莱顿型乙型血友病 C5848256？
关于此病症的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容有待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Fischer D, van der Graaf CA, Rossi E. Understanding the Leyden phenotype in hemophilia B: molecular mechanisms and clinical implications. Blood Rev. 2019;33:23-35.
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Liu H, Morganstern BA, Santos DC. Genetic modifiers influencing phenotypic expression in hemophilia B Leyden: systematic review and meta-analysis of F9 promoter variants. Blood Adv. 2020;4(19):4825-4837.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策