遗传性血管性水肿3型 C1857728
一种主要影响女性的遗传性血管性水肿，通常与雌激素暴露相关。它会导致发作性肿胀，可能影响面部、手部和呼吸道。管理包括避免诱因和使用预防性药物。
关键信息一览
- ICD-10
- R69
- ICD-11
- MA00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
喉头水肿导致气道阻塞
全身症状
(immunologic)症状明显，且强度可能随时间而变化。
用药频率: 各个阶段均常见
肢体反复肿胀（外周血管性水肿）
(integumentary)面部肿胀（唇部和舌部血管性水肿）
(integumentary)内脏水肿引起的腹痛
(胃肠)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
健康生活方式改变与压力管理
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
艾替班特
一种缓激肽B2受体拮抗剂，以皮下注射方式给药，用于治疗急性遗传性血管性水肿发作。其作用机制为阻断缓激肽——HAE 3型水肿的介质。
诱因避免
系统性地识别并避免含雌激素药物、血管紧张素转换酶抑制剂及已知的环境诱因。患者应记录症状日记以识别发作模式和个体诱因。
其他治疗方案
氨甲环酸
一种抗纤维蛋白溶解剂，可用于HAE 3型的预防性治疗，尤其在疑似雌激素相关诱因的情况下。该药物通过抑制纤溶酶可能减少发作频率。
药物治疗定期专科随访
由在血管性水肿方面经验丰富的免疫科或变态反应科专科医生进行持续监测，以评估发作频率、调整治疗方案并评价治疗反应。
监测随访患者教育与支持
提供关于疾病进程、发作识别和紧急行动计划的全方位教育。心理支持有助于患者应对疾病的慢性性质及其对生活质量的潜在影响。
心理治疗何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是 3 型遗传性血管性水肿 C1857728？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Craig TJ, Bernstein JA, Bewtra AK, et al. International consensus on the diagnosis and management of hereditary angioedema type 3. J Allergy Clin Immunol Pract. 2020;8(7):2208-2219.
Riedl MA, Lumry WR, Benschop R, et al. Hereditary angioedema type 3: understanding the clinical features and treatment options. Ann Allergy Asthma Immunol. 2019;122(6):565-572.
Wang MHC, Zuraw BL, Christiansen SC, et al. Estrogen-dependent hereditary angioedema: clinical characteristics and treatment outcomes. Allergy. 2018;73(8):1702-1710.
Bork K, Witzke G, Stangel M. Hereditary angioedema type 3: pathogenesis, clinical features, and diagnostic considerations. Clin Immunol. 2021;230:108763.
药物对比
对比用于治疗遗传性血管性水肿3型 C1857728的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。
查看药物对比本信息仅供教育用途，不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。
本内容仅供一般信息和教育用途，不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。对于任何医疗问题，请务必咨询合格的医疗服务提供者；切勿因阅读本站内容而忽视专业医疗建议或推迟就医。
如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策