遗传性 I 因子缺乏症 C0019250
一种罕见的遗传性出血性疾病，由纤维蛋白原缺乏引起，累及男性和女性。治疗包括纤维蛋白原替代疗法或输注血浆，以预防和控制出血。
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(血液)严重影响日常生活功能的显著症状。
用药频率: 各个阶段均常见
黏膜出血
(血液)易淤青
(血液)新生儿脐带出血
(血液)关节出血（血关节症）
(肌肉骨骼)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断评估
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容正在等待医学审核。]
检测结果应由合格的医疗服务提供者进行解读。[内容正在等待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
纤维蛋白原浓缩物替代治疗
静脉输注纯化纤维蛋白原蛋白，替代缺乏的凝血因子，恢复正常止血功能。这是首选替代疗法，可提供精确剂量并降低感染风险。
联合用药方案配合定期评估
建议积极治疗，并定期监测。
冷沉淀输注
当纯化浓缩物不可及时，输注含浓缩纤维蛋白原及其他凝血因子的血液制品以控制出血。需进行血型鉴定和解冻后方可使用。
其他治疗方案
抗纤溶药物
通过抑制纤溶酶防止血块降解的口服或静脉药物，为黏膜出血或手术/牙科操作提供额外的止血支持。
药物治疗创伤预防与活动调整
全面的生活方式调整，包括避免接触性运动、佩戴防护装备及进行居家安全改造，以减少日常活动中受伤导致的出血风险。
生活方式维生素K与营养优化
通过绿叶蔬菜和补充剂确保充足的维生素K摄入，支持整体凝血级联功能，补充凝血因子替代疗法。
饮食疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医护人员或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是遗传性凝血因子I缺乏症 C0019250？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审查。]
概述药物对比
对比用于治疗遗传性 I 因子缺乏症 C0019250的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策