高免疫球蛋白 D 血症伴周期性发热 C0398691
高免疫球蛋白 D 血症伴周期性发热是一种炎症性疾病，会导致反复发热发作并伴有免疫球蛋白 D 水平升高。该病通常在儿童期开始。大多数患者通过治疗可以有效控制症状。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身性症状
(免疫系统)可察觉的症状，其强度可能随时间变化。
用药频率: 各阶段均常见
反复发热
(免疫系统)腹痛
(胃肠道)关节疼痛
(肌肉骨骼系统)皮疹
(皮肤系统)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容有待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者进行解读。[内容有待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
非甾体抗炎药
非甾体抗炎药有助于控制急性发作期间的发热和炎症症状。它们通过减少前列腺素合成发挥作用，前列腺素合成参与了HIDS的炎症反应。
饮食咨询和体力活动计划
治疗方案应与合格的医疗服务提供者讨论。
秋水仙碱
秋水仙碱是一种抗炎药物，可通过抑制中性粒细胞的迁移和活性来减少部分HIDS患者的发热发作频率和严重程度。
其他治疗方案
IL-1阻断剂
阿那白滞素或卡那单抗等生物制剂靶向白细胞介素-1信号通路，在传统治疗不足时针对HIDS的潜在自身炎症机制。
药物治疗皮质类固醇
对于NSAIDs或秋水仙碱无效的严重发作，可使用全身性皮质类固醇以提供强效抗炎作用。
药物治疗疾病活动度监测
定期临床评估和追踪发热发作、炎症标志物及并发症有助于指导治疗调整和预后讨论。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是伴周期性发热的高免疫球蛋白D综合征 C0398691？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Bodar EJ, van der Meer JW, Simon A. Anakinra for hyper-IgD syndrome: a prospective open-label study. J Inherit Metab Dis. 2018.
Rigante D, Cantarini L, Lucherini OM, et al. Advances in understanding and management of mevalonate kinase deficiency and hyper-IgD syndrome. Expert Rev Clin Immunol. 2016.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策