高脂蛋白血症 1d型 C4014767
一种导致严重高甘油三酯血症的罕见遗传性疾病，由血液脂肪清除受损引起。它会增加胰腺炎风险，需要严格的低脂饮食。
关键信息一览
- ICD-10
- E88.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 身体系统
- 代谢
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
复发性胰腺炎
腹痛
疲劳或体重变化
(代谢)严重影响日常功能的显着症状。
用药频率: 各个阶段均常见
疹性黄瘤
(皮肤)肝肿大
(hepatobiliary)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查流程
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
剂量调整的靶向药物治疗
建议在医疗保健提供者的定期监测下进行积极治疗。
极低脂肪饮食
严格限制膳食脂肪摄入是管理1d型高脂蛋白血症的基石。这种方法可减少乳糜微粒的积聚并预防严重的甘油三酯血症。
贝特类药物治疗
贝特类药物通过激活脂蛋白脂肪酶（一种分解甘油三酯的酶）来帮助降低甘油三酯水平。当单纯饮食管理不足以控制病情时使用。
其他治疗方案
避免饮酒和糖分
完全避免酒精和单糖是必要的，因为两者都可能显著升高甘油三酯水平。对患者进行阅读食品标签和识别这些物质隐藏来源的教育很重要。
生活方式定期血脂检测监测
频繁进行血液检测以监测甘油三酯水平有助于评估治疗效果并指导饮食和药物调整。一旦水平稳定，监测频率可能会降低。
监测随访治疗性血浆置换
在伴有极高甘油三酯水平且存在胰腺炎风险的严重急性病例中，血浆置换可快速清除血液中的脂蛋白。这通常仅限于紧急情况。
介入操作何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是1d型高脂蛋白血症 C4014767？
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概述药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月27日. · 阅读我们的编辑政策