免疫缺陷病 132b C6012695
一种遗传性免疫缺陷病，影响免疫细胞功能并增加感染易感性。治疗包括预防感染、免疫支持以及定期专科监测。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(immunologic)显着影响日常功能的明显症状。
用药频率: 各阶段均常见
反复呼吸道感染
(immunologic)联合免疫缺陷
(immunologic)自身免疫性血细胞减少症
(血液)生长发育迟缓
(胃肠)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
一线药物的药物治疗
建议由医疗服务提供者进行主动治疗和定期监测。
免疫球蛋白替代治疗（IVIG）
定期静脉或皮下输注免疫球蛋白，提供被动免疫，保护免受细菌和病毒感染。这是抗体缺乏症的基石治疗。
抗微生物预防
预防性使用抗菌药物和抗病毒药物，以预防免疫缺陷患者常见的条件致病菌感染。通常包括TMP-SMX预防卡氏肺孢子虫肺炎以及用于预防疱疹病毒家族的抗病毒药物。
其他治疗方案
造血干细胞移植
一种根治性方法，用健康供体的干细胞替代缺陷的免疫系统。仅限于常规治疗无法控制的严重病例。
介入操作全面感染监测
定期监测，包括免疫球蛋白水平、感染频率追踪以及定期影像学检查以早期发现亚临床感染。包括疫苗接种反应监测。
监测随访免疫营养支持
专注于增强免疫力的营养素的专门营养支持，包括锌、硒、维生素D和充足的蛋白质摄入。疾病相关分解代谢期间可能需要肠内营养。
饮食疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医护人员或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是 132b 型免疫缺陷病 C6012695？
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概述药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策