免疫缺陷病 27a C4011949
一种罕见的遗传性免疫障碍，会损害人体抵抗感染的能力。通常在幼儿时期被诊断出来。管理包括预防性使用抗生素、免疫疗法以及及时治疗感染。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(immunologic)显著影响日常功能的严重症状。
用药频率: 各个阶段均常见
反复感染
(immunologic)分枝杆菌感染
(immunologic)T细胞功能受损
(immunologic)肉芽肿性疾病
(immunologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
剂量调整的靶向药物治疗
建议进行积极治疗，并定期由医疗服务提供者监测。
早期造血干细胞移植
鉴于严重的表型，建议及时进行HSCT。在慢性器官损害（由反复感染引起）发生前行早期干预可改善生存率和长期免疫重建。
积极免疫球蛋白替代治疗
大剂量IVIG治疗，目标谷浓度高于典型原发性免疫缺陷病。皮下给药途径可维持稳态血药浓度并减少输液反应。
其他治疗方案
广谱感染预防
全面的抗菌预防，覆盖细菌、病毒、真菌和非典型病原体。可包括联合方案，如TMP-SMX、阿奇霉素、阿昔洛韦和氟康唑。
药物治疗减压与免疫支持
包括正念练习、充足睡眠优化和压力管理在内的补充疗法，以减少感染诱发的免疫抑制。经医疗服务提供者批准后可使用补充剂。
补充疗法多系统监测方案
强化监测包括呼吸功能、营养状态、发育里程碑和器官特异性影像学检查。包括定期疫苗接种反应检测以记录残余免疫力。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是 27a 型免疫缺陷病 C4011949？
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概述药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策