免疫缺陷病 61 C1845903
一种罕见的遗传性疾病，影响免疫细胞，导致容易频繁发生严重感染。通常在儿童早期被发现。治疗包括预防性护理和免疫支持。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
自身免疫性血细胞减少症
全身症状
(immunologic)严重影响日常生活功能的明显症状。
用药频率: 各阶段均常见
复发性鼻窦炎
(immunologic)肺炎发作
(immunologic)淋巴结肿大
(immunologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
大剂量免疫球蛋白治疗
强化免疫球蛋白替代治疗，目标是达到更高的谷浓度水平，以实现更佳的感染预防效果（针对重度表型）。根据药代动力学和临床结局进行个体化剂量调整。
用药管理与随访
推荐在医疗保健提供者的定期监测下进行积极治疗。
中心静脉导管维护
对于需要频繁静脉治疗的患者，应在严格无菌技术下进行留置导管管理。需定期冲管、更换敷料，并监测导管相关血流感染。
其他治疗方案
全面免疫学评估
详细实验室评估，包括特定抗体对疫苗的反应、淋巴细胞功能检测以及必要时进行基因确认。结果可指导预后咨询和治疗强化。
监测随访肠内营养支持
对于有胃肠道受累的患者，可能需要使用特殊配方奶粉以确保充足营养，同时最大限度减少抗原暴露。当口服摄入不足时，可考虑鼻胃管或胃造口喂养。
饮食疗法扁桃体切除术评估
对于有慢性局部感染负担或气道压迫的特定病例，可考虑手术切除肥大淋巴组织。鉴于其免疫学意义，需进行审慎的风险-收益评估。
外科手术何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是 61 型免疫缺陷症 C1845903？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审阅。]
概述药物对比
对比用于治疗免疫缺陷病 61 C1845903的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策