免疫缺陷病62型 C5193109
一种罕见的遗传性免疫缺陷病，导致机体缺乏足够的免疫保护来抵御感染。通常在婴儿期或儿童早期出现。治疗重点是预防感染和支持性护理。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(immunologic)严重影响日常功能的显着症状。
用药频率: 各个阶段均常见
复发性中耳炎
(immunologic)不明原因发热
(immunologic)慢性腹泻
(immunologic)生长迟缓
(immunologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者进行解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
免疫球蛋白替代治疗
静脉或皮下免疫球蛋白替代治疗可提供被动免疫，以弥补潜在的抗体缺陷。定期输注有助于预防复发性细菌感染并减少感染相关并发症。
剂量调整的靶向药物治疗
建议在医护人员定期监测下进行积极治疗。
抗生素预防
长期预防性使用抗生素有助于预防抗体缺乏症常见的复发性鼻窦肺部感染。药物选择取决于已识别的病原体和当地耐药模式。
其他治疗方案
感染监测方案
定期监测包括免疫球蛋白水平、感染频率追踪和肺功能检测的实验室评估，以评估疾病进展和治疗效果。
监测随访造血干细胞移植评估
对于符合条件重度免疫缺陷患者，考虑通过异基因干细胞移植进行根治性治疗。需要进行全面的供体匹配和移植前感染清除。
介入操作感染预防措施
实施卫生措施，包括洗手、在呼吸道疾病高发季节避免拥挤的室内环境，以及发热时及时就医评估，以预防严重并发症。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是 62 型免疫缺陷病 (Immunodeficiency 62 C5193109)？
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概述药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月25日. · 阅读我们的编辑政策