免疫缺陷病64 C5231402
一种罕见的遗传性原发性免疫缺陷病，影响免疫系统功能，导致患者极易发生感染。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
严重播散性病毒感染（例如巨细胞病毒病）
全身症状
(immunologic)严重影响日常生活功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
复发性细菌感染
(immunologic)湿疹样皮肤损害
(皮肤)自身免疫性甲状腺疾病
(内分泌)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容有待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容有待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
一线药物管理
建议在医疗保健提供者的定期监测下进行积极治疗。
免疫球蛋白替代疗法
定期静脉注射免疫球蛋白(IVIG)或皮下免疫球蛋白疗法是治疗的基石，可提供广谱抗体覆盖并减少感染并发症。
积极感染管理
在感染初期即启动广谱抗微生物治疗，随后根据培养结果缩窄抗菌范围，以预防败血症和并发症。
其他治疗方案
免疫学参数监测
定期检测免疫球蛋白水平、淋巴细胞亚群和疫苗应答情况，以指导治疗调整并指示疾病进展或改善。
监测随访干细胞移植评估
对严重表型或对常规治疗反应不佳的患者进行造血干细胞移植候选资格的全面评估。
介入操作营养优化
高蛋白饮食配合微量营养素补充，支持免疫功能和肌肉质量维持，在反复感染后的恢复期尤为重要。
饮食疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是 64 型免疫缺陷病 C5231402？
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概述药物对比
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如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策