免疫缺陷 96 C5676930
一种罕见的遗传性疾病，影响免疫功能。患者容易频繁感染，通常需要终身治疗，重点在于感染的预防和管理。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
严重持久性感染
全身症状
(immunologic)严重影响日常生活功能的显著症状。
用药频率: 各个阶段均常见
反复呼吸道感染
(immunologic)慢性腹泻
(胃肠)关节痛
(肌肉骨骼)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
一线药物管理
建议在医疗保健提供者的定期监测下进行积极治疗。
免疫球蛋白替代疗法
定期静脉或皮下输注免疫球蛋白，补充缺乏的抗体并提供针对常见病原体的被动免疫。这一基础治疗可减少感染的发生频率和严重程度。
抗生素预防
每日使用预防性抗生素（如甲氧苄啶-磺胺甲噁唑）预防机会性感染，尤其是耶氏肺孢子菌肺炎。治疗通常需长期持续。
其他治疗方案
感染预防措施
全面的手部卫生、避免拥挤的室内空间以及呼吸道防护措施，以最大程度减少接触传染源的机会。对患者进行感染早期识别教育。
生活方式定期免疫功能监测
定期评估免疫球蛋白水平、感染频率和器官功能，以指导治疗调整并评估疗效。
监测随访造血干细胞移植
通过骨髓移植或匹配供者的干细胞移植替代缺陷免疫细胞的一种根治性方法。仅用于重症病例或标准治疗失败的情况。
外科手术何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是 96 型免疫缺陷症 C5676930？
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概述药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策