经典补体途径成分缺乏导致的免疫缺陷 C0398750
一种补体系统疾病，表现为早期补体蛋白功能异常，增加感染风险。可影响任何携带该遗传缺陷的人。治疗包括感染预防和监测。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
类似系统性红斑狼疮的自身免疫表现
反复性脑膜炎
反复呼吸道感染
(immunologic)广泛性症状
(immunologic)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
面部红斑
(皮肤)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审查。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
抗生素预防性治疗
长期抗生素预防性治疗，通常使用甲氧苄啶-磺胺甲噁唑或阿奇霉素，以预防补体缺陷常见的复发性细菌感染。
联合用药方案并定期评估
建议在医疗服务提供者的指导下进行积极治疗并定期监测。
免疫球蛋白替代治疗
静脉或皮下注射免疫球蛋白治疗可提供针对有荚膜细菌的被动免疫，弥补无法有效调理细菌的缺陷。
其他治疗方案
疫苗接种方案
全面疫苗接种，包括肺炎球菌、脑膜炎球菌和b型流感嗜血杆菌疫苗，以提供针对有荚膜细菌的主动免疫。
介入操作感染监测方案
定期监测，包括血常规、免疫球蛋白水平和感染指标等实验室检查，以早期发现并发症。
监测随访感染预防措施
实施卫生措施，包括洗手、疫情期间避免人群聚集，以及出现发热或感染迹象时及时就医。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是经典补体通路缺陷引起的免疫缺陷病 (C0398750)？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审查。]
概述药物对比
对比用于治疗经典补体途径成分缺乏导致的免疫缺陷 C0398750的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。
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如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策