H因子异常相关的免疫缺陷 Cn293972
一种影响H因子（一种控制补体活性的蛋白质）的遗传性疾病。这导致补体失调和感染风险增加。治疗重点是感染预防和监测。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(immunologic)严重影响日常生活功能的显著症状。
用药频率: 各个阶段均常见
复发性上呼吸道感染
(immunologic)持续性疲劳
(immunologic)自身免疫性血小板减少症
(immunologic)机会性感染（肺孢子菌肺炎）
(immunologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者进行解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
依库珠单抗或雷夫卢珠单抗
补体抑制剂治疗，以解决H因子异常并预防补体介导的组织损伤。
联合用药方案并定期评估
建议进行积极治疗，并定期由医疗服务提供者进行监测。
抗生素预防性治疗
预防性使用抗生素以降低感染风险，特别是针对荚膜细菌。
其他治疗方案
补体及肾功能监测
定期评估补体活性水平、肾功能及溶血指标，以评估疾病控制情况。
监测随访血浆置换
治疗性血浆置换以清除致病因子并补充缺乏的补体调节蛋白。
介入操作接种相应疫苗
完成推荐的疫苗接种，包括肺炎球菌、脑膜炎球菌和流感嗜血杆菌疫苗。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是伴有H因子异常的免疫缺陷病 (Cn293972)？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容正在等待医学审核。]
概述药物对比
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如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策