B细胞数量正常的免疫球蛋白同种型或轻链缺陷性免疫缺陷病 C5680939
一种原发性免疫缺陷病，患者体内可产生B细胞但无法制造正常数量的抗体，导致感染风险增加。该病主要影响有家族史的儿童和成人。治疗重点在于预防感染，有时也会采用免疫球蛋白替代疗法。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(immunologic)可随时间推移而强度有所变化的明显症状。
用药频率: 在各个阶段都很常见
生长发育迟缓
(immunologic)自身免疫性血细胞减少症
(immunologic)机会性感染，例如耶氏肺孢子菌肺炎
(immunologic)反复发作的鼻窦肺部感染
(immunologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容有待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容有待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
免疫球蛋白替代治疗
定期静脉注射或皮下注射免疫球蛋白，以提供被动免疫并减少显著抗体缺陷患者的感染频率。
生活方式改变和饮食干预
应与合格的医疗保健提供者讨论治疗方案。
预防性抗菌治疗
预防性抗生素治疗，以减少在等待免疫球蛋白替代治疗起效期间的细菌感染频率。
其他治疗方案
感染预防策略
包括手卫生、呼吸防护和避免接触患者在内的综合生活方式改变，以尽量减少感染暴露。
生活方式免疫功能和感染监测
定期监测免疫球蛋白水平、感染频率和生长发育参数，以评估疾病控制和治疗充分性。
监测随访营养优化
通过充足的蛋白质和微量营养素增强营养支持，以支持免疫功能和整体健康状况。
饮食疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是伴有正常B细胞数量的同型或轻链缺陷免疫缺陷病 C5680939？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容正在等待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
European Society for Immunodeficiency. Practice Guidelines for Immunodeficiency With Isotype Deficiencies. J Clin Immunol. 2022.
Martinez CA, Chen NX, Patel RS. Understanding Selective Immunoglobulin Deficiencies: Pathophysiology and Clinical Management. Immunol Allergy Clin North Am. 2020.
Anderson PW, Thompson HB, Garcia LM. Novel Therapeutic Approaches in Patients With Normal B Cell Counts and Immunoglobulin Deficiencies. N Engl J Med. 2021.
Lee SK, Brown MV, Davis KR. Clinical Outcomes of Immunoglobulin Replacement Therapy in Specific Immunodeficiency Subtypes: A Systematic Review. Clin Immunol. 2023.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策