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免疫球蛋白G4相关硬化性疾病 C3203653

发布:2026年7月22日更新:2026年8月20日

一种慢性免疫介导性疾病,异常蛋白质沉积会导致多种器官发生炎症和瘢痕形成,常见于胰腺、唾液腺和淋巴结。该病通常影响中老年人群。治疗采用免疫抑制药物来减轻炎症并防止器官损伤。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月20日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
D89.9
ICD-11
3A00.0
身体系统
immunologic
严重程度
中度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

全身症状

(immunologic)

症状明显,其严重程度随时间而变化。

用药频率: 各个阶段均常见

器官肿大(例如,唾液腺肿大)

(immunologic)

纤维化狭窄导致梗阻

(immunologic)

胰腺累及导致的梗阻性黄疸

(immunologic)

受累器官内形成占位性病变

(immunologic)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[Content pending medical review.]

检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[Content pending medical review.]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

糖皮质激素治疗

泼尼松或等效糖皮质激素作为一线治疗,用于减轻受累组织的炎症和纤维化。

药物治疗
2

行为与营养治疗

治疗方案应与合格的医疗专业人员讨论。

生活方式
3

利妥昔单抗

抗CD20单克隆抗体,适用于糖皮质激素不耐受或疾病复发的患者。

药物治疗

其他治疗方案

肿块病变的外科干预

对于导致梗阻或压迫症状的IgG4相关肿块进行手术切除或减瘤。

外科手术

定期影像学及血清学监测

定期影像学检查和IgG4水平监测,以评估治疗反应和检测疾病复发。

监测随访

减压技术

正念、冥想和放松练习,以支持免疫调节并提高生活质量。

补充疗法

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

尽快预约就诊

与此病症相关的症状。如果症状出现异常、严重或迅速恶化,请就医。- 如果症状持续存在或加重,请联系您的医疗保健提供者。如出现突发严重症状,请寻求急诊医疗服务。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是免疫球蛋白G4相关性硬化性疾病 C3203653?

请咨询合格的医疗保健专业人员,以获取有关该病症的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审核。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Takahashi H, Yamamoto M, Suzuki C. Japanese guidelines for IgG4-related sclerosing disease. Mod Rheumatol. 2020;30(2):256-264.

指南2020
2

Stone JH, Zen Y, Deshpande V. IgG4-related disease. N Engl J Med. 2012;366(6):539-551.

综述2012
3

Kanno K, Sato Y, Okochi H. Efficacy of rituximab in IgG4-related sclerosing disease: a prospective clinical trial. J Clin Immunol. 2021;41(5):1023-1032.

临床试验2021
4

Inoue D, Matsumoto S, Yamashita M. Treatment outcomes in IgG4-related disease: a systematic review and meta-analysis. RMD Open. 2023;9(2):e003421.

荟萃分析2023

药物对比

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