跳到主要内容

主动脉弓离断 C 型 C0345094

发布:2026年7月22日更新:2026年8月20日

一种严重的先天性心脏缺陷,指携带血液离开心脏的主动脉不完整。该病累及新生儿,需要在出生后不久进行紧急手术修复。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月20日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
I78.0
ICD-11
BA00.0
身体系统
心血管
严重程度
危重
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

警示信号——请立即就医

!

严重发绀

!

胸部不适或心悸

症状可能较重,需要紧急医疗救助。

如果症状严重或迅速恶化,请立即寻求急诊医疗救助。

!

心源性休克

代谢性酸中毒

(心血管)

心动过缓

(心血管)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容有待医学审核。]

检验结果应由合格的医疗保健提供者进行解读。[内容有待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

复杂主动脉弓重建

外科修复需要广泛的主动脉弓重建,通常涉及自体组织或同种移植物移植。常同时进行相关心脏缺陷的修复。

外科手术
2

疾病管理与监测

需要立即进行紧急医疗干预。请勿延误治疗。

介入操作
3

前列腺素E1与正性肌力药物支持

采用双重方法,使用前列地尔维持动脉导管通畅,同时联合使用多巴胺或多巴酚丁胺等正性肌力药物以支持心输出量并维持体循环灌注。

药物治疗

其他治疗方案

CT血管造影成像

高分辨率CT血管造影用于主动脉弓和大血管关系的详细术前解剖评估。对复杂C型病例的手术规划至关重要。

介入操作

持续多参数监测

全面的血流动力学监测,包括有创血压、血氧饱和度(动脉导管前后)、超声心动图监测及肾功能评估。早期发现病情恶化至关重要。

监测随访

长期心血管随访

终身心脏科随访,定期进行超声心动图、血压监测及运动耐量评估。监测晚期并发症,包括主动脉弓再梗阻、瓣膜功能障碍和高血压。

生活方式

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

立即拨打急救电话 (911)

!

与该病情相关的严重或危及生命的并发症体征。需要立即进行医学评估。

如果出现以下情况,请立即寻求紧急医疗护理:呼吸困难、胸痛、突发性剧烈头痛、意识丧失、突发无力或麻木,或内出血体征。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是主动脉弓中断C型 (Interrupted Aortic Arch Type C C0345094)?

有关此疾病的个性化医疗信息,请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审查。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults with Congenital Heart Disease. Circulation. 2019;139:e698-e800.

指南2019
2

Jonas RA. Interrupted Aortic Arch: Surgical Management. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2018;21:58-64.

综述2018
3

Tchervenkov CI, Jacobs JP, Bernier PL, et al. The Improvement of Outcomes of Interrupted Aortic Arch Repair: A Multi-institutional Analysis. J Thorac Cardiovasc Surg. 2020;159:2354-2365.

临床试验2020
4

Kogon BE, Kirshbom PM, Forbess JM, Kanter KR. Long-term Outcomes After Interrupted Aortic Arch Repair: A Systematic Review and Meta-Analysis. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2021;12:456-464.

荟萃分析2021

药物对比

对比用于治疗主动脉弓离断 C 型 C0345094的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。

查看药物对比

本信息仅供教育用途,不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。

医学免责声明

本内容仅供一般信息和教育用途,不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。对于任何医疗问题,请务必咨询合格的医疗服务提供者;切勿因阅读本站内容而忽视专业医疗建议或推迟就医。

如果您认为自己可能出现医疗紧急情况,请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。

医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策