Herlitz型交界性大疱性表皮松解症 C0079683
一种遗传性皮肤病，患儿出生时即出现广泛性水疱和开放性伤口。许多婴儿因感染和呼吸困难无法存活至幼儿期以后。治疗重点是伤口护理和缓解不适。
关键信息一览
- ICD-10
- Q84.9
- ICD-11
- LA00.0
- 身体系统
- 皮肤
- 严重程度
- 致死性
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
全身症状
呈进行性发展的症状，若不经治疗可能危及生命。
如果症状加重，请立即就医。
诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容有待医学审查。]
检查结果应由合格的医疗保健提供者进行解释。[内容有待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
标准介入手术方案
治疗可能需要在医疗监督下进行专业护理、住院治疗或长期管理。
高级伤口护理管理
使用不粘连敷料、抗菌剂和精细清创技术的专业伤口护理方案，以促进水疱性皮肤病变愈合并预防感染。
感染的预防与治疗
预防性和治疗性抗生素方案，用于预防或治疗大面积皮肤受累常见的继发性细菌感染，尽可能采用细菌培养指导治疗。
其他治疗方案
假性并指分离术
通过手术分离因反复起疱和瘢痕形成而融合的手指或脚趾（手套样畸形），以改善手部功能和卫生状况。
外科手术营养支持与优化
高热量、高蛋白膳食规划，配合微量营养素补充，以补偿代谢需求增加和创面渗出导致的蛋白质流失。
饮食疗法保护性环境改造
家庭和环境适应性改造，包括柔软衣物、防护衬垫、温度控制及感染控制措施，以减少水疱触发因素。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
立即拨打急救电话 (911)
与该病情相关的严重或危及生命的并发症体征。需要立即进行医学评估。
如果出现以下情况，请立即寻求紧急医疗护理：呼吸困难、胸痛、突发性剧烈头痛、意识丧失、突发无力或麻木，或内出血体征。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是赫利茨型交界性大疱性表皮松解症 (C0079683)？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Bardhan A, Bruckner-Tuderman L, Gawkrodger DJ. Epidermolysis bullosa: pathogenesis and emerging therapeutic strategies. Nat Rev Dis Primers. 2021;7(1):42.
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