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Kindler综合征 C0406557

发布:2026年7月22日更新:2026年8月20日

一种罕见的遗传性皮肤病,导致起疱、皮肤脆弱和对阳光敏感。治疗包括皮肤保护和仔细的伤口护理。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月20日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
Q84.9
ICD-11
LA00.0
身体系统
皮肤
严重程度
中度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

全身症状

(皮肤)

症状明显,其严重程度随时间可能有所变化。

用药频率: 各阶段均常见

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容有待医学审阅。]

检查结果应由合格的医疗保健提供者进行解读。[内容有待医学审阅。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

健康生活方式改变和压力管理

治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。

生活方式
2

皮肤科监测

定期皮肤检查以监测并发症,包括早衰、皮肤脆弱性进展和恶性肿瘤的早期发现。拍照有助于追踪皮肤变化。

监测随访

其他治疗方案

高级伤口管理

专门针对水疱管理的伤口护理方案,包括适当敷料选择、感染预防和愈合优化。在更换敷料时尽量减少创伤可减少继发性皮肤损伤。

介入操作

挛缩松解手术

针对因疤痕导致的指关节或关节挛缩进行手术干预。可能包括肌腱延长或疤痕组织松解以改善功能和活动范围。

外科手术

心理支持与辅导

心理健康支持解决对身体形象的担忧、社交焦虑和适应慢性皮肤病的问题。可能包括个人治疗、支持小组或家庭辅导。

心理治疗

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

尽快预约就诊

与此病症相关的症状。如果症状出现意外、严重或迅速恶化,请就医。- 如果症状持续或恶化,请联系您的医疗服务提供者。如果出现突发严重症状,请寻求紧急医疗护理。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是金德勒综合征 (Kindler Syndrome C0406557)?

有关此疾病的个性化医疗信息,请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审查。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Lai-Cheong JE, McGrath JA. Kindler syndrome: an update on the clinical and molecular aspects. Dermatol Clin. 2017;35(2):123-140.

综述2017
2

Has C, Bauer JW, Bodemer C, et al. Consensus on diagnosing and reporting of Kindler syndrome. Br J Dermatol. 2020;182(5):1129-1138.

指南2020
3

Jobard F, Bouadjar B, Prud'homme JF, et al. FERMT1 gene mutations in Kindler syndrome: clinical and molecular characterization. J Invest Dermatol. 2013;133(8):1965-1972.

临床试验2013
4

Techanukul T, Sitti G, Chongsmitwatana A. Oral manifestations and dental management in Kindler syndrome patients: case series analysis. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 2019;127(4):285-293.

其他2019

药物对比

对比用于治疗Kindler综合征 C0406557的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。

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