白细胞粘附缺陷1型 C0398738
一种罕见的遗传性免疫疾病，其特征是白细胞无法正常到达感染部位。患者从婴儿期开始反复出现严重感染。治疗包括积极控制感染以及可能的骨髓移植。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
反复细菌感染
全身性症状
(免疫系统)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
脐带脱落延迟
(免疫系统)严重早发性牙周炎
(免疫系统)伤口愈合不良
(免疫系统)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容正在等待医学审核。]
检查结果应由合格的医疗保健提供者进行解释。[内容正在等待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
联合用药方案并定期评估
建议在医疗服务提供者的定期监测下进行积极治疗。
造血干细胞移植 (HSCT)
一种潜在治愈性治疗，用健康供体干细胞替换有缺陷的免疫细胞。移植前需要进行仔细的供体匹配和免疫抑制调理方案。
积极抗生素预防
长期预防性使用抗生素，以预防LAD-1患者因中性粒细胞迁移受损而无法有效抵抗的细菌感染。通常包括对常见革兰氏阳性和革兰氏阴性菌的覆盖。
其他治疗方案
感染监测方案
定期监测感染早期征象，干预阈值较低。包括定期实验室评估炎症标志物和免疫功能参数。
监测随访感染预防措施
实施严格的卫生措施，包括洗手、避免接触患病者以及保持清洁的生活环境，以尽量减少病原体暴露。
生活方式营养支持
优化营养摄入，保证充足热量和蛋白质，以支持免疫功能和整体生长发育。可根据营养评估结果补充维生素和矿物质。
补充疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明该病情正在恶化。建议及时进行医疗评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是 1 型白细胞黏附缺陷症 C0398738？
关于此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容正在等待医学审阅。]
概述药物对比
对比用于治疗白细胞粘附缺陷1型 C0398738的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。
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如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策