白细胞粘附缺陷3型 C2748536
一种罕见的免疫缺陷，会导致白细胞功能异常，引起严重的反复感染和伤口愈合不良。该病需要仔细管理感染，有时骨髓移植可作为一种潜在的治疗方法。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
反复感染
出血倾向
周围组织坏死
全身性症状
(免疫系统)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 各阶段均常见
脐带延迟脱落
(免疫系统)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断评估
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容正在等待医学审阅。]
检查结果应由合格的医疗保健提供者进行解释。[内容正在等待医学审阅。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
造血干细胞移植 (HSCT)
根治性治疗方法，用以替代缺陷的造血细胞。与LAD-1不同，LAD-3还需要通过移植来解决血小板整联蛋白功能障碍的问题。
采用一线药物的药物治疗
建议进行主动治疗，并由医疗保健提供者定期监测。
止血管理
使用抗纤维蛋白溶解剂（如氨甲环酸）稳定已形成的血凝块，以补偿血小板整联蛋白功能障碍导致的血小板聚集和血凝块稳定异常。
其他治疗方案
预防性抗生素方案
持续使用抗生素预防，以预防LAD-3免疫功能障碍特征性表现出的复发性细菌感染。
药物治疗血小板输注支持
输注血小板浓缩物以控制急性出血发作或作为围手术期支持。需要仔细进行血型鉴定和抗体筛查。
介入操作综合出血和感染监测
双轨监测系统，同时追踪出血表现和感染易感性，鉴于LAD-3影响免疫和止血系统的双重病理生理机制。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明该病情正在恶化。建议及时进行医学评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是白细胞粘附缺陷症 3 型 (Leukocyte Adhesion Deficiency 3) C2748536？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容有待医学审阅。]
概述药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策