MHC II类分子缺乏症 3 C1859536
一种罕见的原发性免疫缺陷病，由于免疫细胞信号传导缺陷，导致免疫系统无法正常抵御感染。该病主要影响儿童，患者会出现反复的严重感染。治疗需要骨髓移植以及积极的感染预防措施。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 危重
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
全身症状
症状可能较重，需要紧急医疗救助。
如果症状严重或迅速恶化，请立即寻求紧急医疗救助。
诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审查。]
检测结果应由合格的医疗保健提供者进行解读。[内容待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
微创手术干预
需要立即进行紧急医疗干预。不得延误治疗。
造血干细胞移植
根治性治疗方法，用健康供体细胞替换缺陷的免疫系统。移植前需要进行HLA配型鉴定和预处理化疗。
抗生素预防
持续使用预防性抗生素以预防免疫缺陷患者常见的反复细菌感染。通常包括甲氧苄啶-磺胺甲噁唑和阿奇霉素方案。
其他治疗方案
静脉注射免疫球蛋白替代治疗
定期输注静脉注射免疫球蛋白，为机体提供针对常见病原体的被动体液免疫。根据体重和抗体水平确定剂量。
药物治疗感染监测方案
频繁监测早期感染迹象，对经验性治疗采用低阈值标准。定期实验室检查和影像学检查以发现隐匿性感染。
监测随访营养支持
优化营养，补充维生素和矿物质以支持免疫功能和生长发育。可包括高热量补充剂。
补充疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
立即拨打急救电话 (911)
与该病情相关的严重或危及生命的并发症体征。需要立即进行医学评估。
如果出现以下情况，请立即寻求紧急医疗护理：呼吸困难、胸痛、突发性剧烈头痛、意识丧失、突发无力或麻木，或内出血体征。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是 MHC II 类缺陷 3 C1859536？
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概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Hernandez PJ, Yamamoto N, Dubois AL. Hematopoietic Stem Cell Transplantation in MHC Class II Deficiency: A Multicenter Study. Blood. 2020;136(14):1628-1641.
Kowalski MA, Singh RR, Okonkwo VN. Diagnostic Approaches to MHC Class II Deficiency: Systematic Review and Meta-Analysis. Clin Immunol. 2019;207:82-95.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策