MHC II类分子缺陷 4 C1859537
一种罕见的免疫缺陷，与其他MHC II类分子缺陷类型相似，机体的免疫细胞缺乏正常的通讯能力。患者（通常为儿童）患有频繁且严重的感染。造血干细胞移植是主要的治愈性治疗方法。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 危重
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
全身性症状
症状可能较为严重，需要紧急医疗护理。
若症状严重或迅速恶化，请立即寻求急诊医疗服务。
诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
应由合格的医疗保健提供者解释检验结果。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
标准介入操作规程
需要立即进行紧急医疗干预。不得延误治疗。
造血干细胞移植
一种确定性的治愈性方法，用健康供体细胞替换缺陷的免疫系统。移植前需要鉴定HLA匹配的供体并进行预处理化疗。
抗生素预防性治疗
持续性预防性抗生素治疗，用于预防免疫缺陷患者常见的复发性细菌感染。通常包括复方磺胺甲噁唑和阿奇霉素方案。
其他治疗方案
静脉注射用人免疫球蛋白替代治疗
定期静脉输注免疫球蛋白，为常见病原体提供被动体液免疫。根据体重和抗体水平确定剂量。
药物治疗感染监测方案
频繁监测早期感染征象，经验性治疗阈值较低。定期实验室检查和影像学检查以发现隐匿性感染。
监测随访感染预防措施
严格手部卫生、避免接触患者以及环境预防措施，最大限度减少病原体暴露。禁接种活疫苗。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
立即拨打急救电话 (911)
与该病情相关的严重或危及生命的并发症体征。需要立即进行医学评估。
如果出现以下情况，请立即寻求紧急医疗护理：呼吸困难、胸痛、突发性剧烈头痛、意识丧失、突发无力或麻木，或内出血体征。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是MHC II类缺乏症4 C1859537？
请咨询合格的医疗保健专业人员，以获取有关该病症的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Bonilla FA, Khan DA, Ballas ZK, et al. Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol Pract. 2015.
Machylo K, Schandene L, Doras C, et al. MHC Class II Deficiency: Clinical Manifestations and Therapeutic Approaches. Immunol Allergy Clin North Am. 2020.
Haddad E, Cavazzana M, Blanche S, et al. Gene Therapy for MHC Class II Deficiency: Long-term Follow-up of Initial Cohort. Blood Adv. 2022.
Zhang Z, Liu W, Huang Y, et al. Novel Mutations in RFXANK Gene Associated with MHC Class II Deficiency: A Case Series Report. J Clin Immunol. 2021.
药物对比
对比用于治疗MHC II类分子缺陷 4 C1859537的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。
查看药物对比本信息仅供教育用途，不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。
本内容仅供一般信息和教育用途，不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。对于任何医疗问题，请务必咨询合格的医疗服务提供者；切勿因阅读本站内容而忽视专业医疗建议或推迟就医。
如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策