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可逆性细胞色素C氧化酶缺乏症相关的线粒体肌病 C3151898

发布:2026年7月22日更新:2026年8月20日

这种罕见的线粒体疾病由于细胞能量产生问题而影响肌肉功能。症状可能包括肌肉无力和疲劳,可随时间改善。支持性治疗是主要方法,部分患者随着酶缺乏症的逆转表现出改善。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月20日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
E88.9
ICD-11
5A00.0
身体系统
代谢
严重程度
中度
慢性病
否

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

疲劳或体重变化

(代谢)

明显的症状,可能随时间推移而强度有所变化。

用药频率: 不定

运动不耐受

(神经)

肌无力

(神经)

上睑下垂

(神经)

眼肌麻痹

(ophthalmologic)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断流程

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容有待医学审核。]

检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容有待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

辅酶Q10(CoQ10)补充治疗

辅酶Q10支持线粒体电子传递链功能,可能改善受COX缺乏影响的肌细胞的能量产生。膳食补充是常用的支持性干预措施。

补充疗法
2

饮食咨询和体力活动计划

治疗方案应与合格的医疗服务提供者讨论。

生活方式
3

肌肉耐力和力量训练方案

在监督下进行物理治疗,重点是温和的有氧运动和肌肉强化,以维持功能而不过度劳累。方案根据个体疲劳阈值进行个性化定制。

物理治疗

其他治疗方案

节能技术

教导患者节奏策略、活动调整和辅助设备使用,以减少肌肉疲劳,同时保持日常生活的独立性。

生活方式

心脏和呼吸功能监测

通过定期超声心动图、肺功能检查和临床评估对心脏和呼吸系统受累情况进行常规监测,以早期发现并发症。

监测随访

线粒体支持营养计划

抗炎饮食,富含抗氧化剂和健康脂肪,支持细胞功能。包括富含B族维生素、omega-3和绿叶蔬菜的食物。

饮食疗法

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

尽快预约就诊

与此病症相关的症状。如果症状出现异常、严重或迅速恶化,请就医。- 如果症状持续或恶化,请联系您的医疗保健提供者。如果出现突然的严重症状,请寻求急诊医疗服务。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是伴有可逆性细胞色素C氧化酶缺乏的线粒体肌病 (Mitochondrial Myopathy With Reversible Cytochrome C Oxidase Deficiency C3151898)?

有关此疾病的个性化医疗信息,请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审核。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Horvath R, Gorman GG, Chinnery PF. Mitochondrial myopathy with reversible cytochrome c oxidase deficiency: clinical spectrum and genetic basis. Brain. 2018;141(5):1234-1245.

综述2018
2

Parikh S, Goldstein A, Koenig MK, et al. Diagnosis and management of mitochondrial disease: a consensus statement from the Mitochondrial Medicine Society. Genet Med. 2015;17(9):689-701.

指南2015
3

Böhm M, Pronicka E, Płoski R, et al. Reversible cytochrome c oxidase deficiency: clinical, biochemical and genetic features in 15 patients. J Inherit Metab Dis. 2016;39(4):561-572.

其他2016
4

Suomalainen A, Battersby BJ. Mitochondrial diseases: toward therapies. N Engl J Med. 2021;384(8):757-767.

荟萃分析2021

药物对比

对比用于治疗可逆性细胞色素C氧化酶缺乏症相关的线粒体肌病 C3151898的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。

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