混合表型急性白血病伴T细胞和11q23异常及KMT2A基因重排 C2826048
一种罕见的侵袭性血液癌症，具有混合细胞特征和KMT2A基因重排。需要强化化疗，通常还需要干细胞移植才有可能治愈。
关键信息一览
- ICD-10
- C96.9
- ICD-11
- 2A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 危重
- 慢性病
- 否
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
全身性症状
症状可能很严重，需要紧急医疗护理。
如果症状严重或迅速恶化，请立即寻求急诊治疗。
严重头痛
疲劳
(血液系统)粘膜出血
(血液系统)骨痛
(血液系统)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者进行解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
微创手术干预
需要立即进行急诊医疗干预。请勿延误治疗。
急性淋巴细胞白血病样诱导治疗
强化多药联合化疗方案，结合烷化剂、抗代谢药物和拓扑异构酶抑制剂，针对KMT2A重排白血病特征性的髓系和淋巴系原始细胞群体。
异基因造血干细胞移植
在达到完全缓解后进行的根治性造血干细胞移植。鉴于KMT2A重排病例单靠化疗复发率高，此治疗尤为重要。
其他治疗方案
依托泊苷类巩固治疗
使用依托泊苷类及其他对KMT2A重排白血病有效的药物继续化疗。可包括大剂量阿糖胞苷和蒽环类药物。
药物治疗分子复发监测
KMT2A重排特异性PCR监测，在血液学复发前检测分子复发。定期骨髓评估及敏感性检测。
监测随访支持治疗及感染预防
通过输血和造血生长因子积极处理中性粒细胞减少、贫血和血小板减少。在强化化疗阶段进行抗微生物预防。
药物治疗何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
立即拨打急救电话 (911)
与该病情相关的严重或危及生命的并发症体征。需要立即进行医学评估。
如果出现以下情况，请立即寻求紧急医疗护理：呼吸困难、胸痛、突发性剧烈头痛、意识丧失、突发无力或麻木，或内出血体征。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是伴有T/V 11q23.3的混合表型急性白血病（C2826048）？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容有待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Arber DA, Orazi A, Hasserjian RP, et al. International Consensus Classification of Myeloid Neoplasms and Acute Leukemias. Blood. 2022.
Weinberg OK, Arber DA. Mixed phenotype acute leukemia: a clinical and pathologic review. Am J Clin Pathol. 2020.
Mannelli F, Gianfaldoni G, Intermesoli T, et al. Treatment of Mixed Phenotype Acute Leukemia: A Multicenter Retrospective Study. Haematologica. 2021.
Liu YR, Xu LP, Zhang XH. Mixed phenotype acute leukemia with KMT2A rearrangements: Current understanding and future perspectives. Leuk Res. 2023.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策