中重度血友病 A C0272323
血友病A是一种由凝血因子VIII缺乏引起的遗传性出血性疾病。它主要影响男性，可导致长时间出血和容易瘀伤。定期进行凝血因子替代疗法有助于预防和治疗出血事件。
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(血液)症状明显，且其严重程度可能会随时间而变化。
用药频率: 各个阶段均常见
关节疼痛和肿胀（关节积血）
(血液)自发性瘀斑
(血液)轻微受伤后出血时间延长
(血液)导致肿胀的肌肉血肿
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审查。]
检查结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
VIII因子替代疗法
静脉输注重组或血浆来源的VIII因子浓缩制剂，用于预防或治疗出血事件。剂量根据因子水平和出血严重程度确定。
饮食咨询和体力活动计划
治疗方案应与合格的医疗服务提供者讨论。
醋酸去氨加压素(DDAVP)激发试验
合成激素，可刺激储存的VIII因子和血管性血友病因子释放。用于评估患者反应，可能减少轻微出血时的浓缩制剂使用。
其他治疗方案
出血预防和损伤防护
教育避免高风险活动、使用防护装备、保持安全的居家环境，以及对损伤或出血迹象迅速做出反应。
生活方式关节保护和关节活动度计划
针对性锻炼以维持关节活动度、加强支撑肌肉、预防关节出血并发症。包括温和拉伸和低冲击力量训练。
物理治疗VIII因子抑制剂筛查
定期实验室检测以发现可能使替代疗法失效的抑制剂。包括按推荐间隔进行Bethesda法检测监测。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是中度重型甲型血友病 C0272323？
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概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Anderson PK, Rao SR, Mueller HJ, Levi M. Comparative Effectiveness of Prophylaxis Strategies in Moderately Severe Hemophilia A: A Systematic Review and Meta-Analysis. Lancet Haematol. 2023;10(6):e423-e435.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策