2型神经纤维瘤 C0027832
一种导致神经上长肿瘤的遗传性疾病，常见影响听力和平衡。管理重点是肿瘤监测、听力保护以及必要时进行手术干预。
关键信息一览
- ICD-10
- Q85.02
- ICD-11
- LA00.0
- 身体系统
- neurologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
严重头痛
全身性症状
(neurologic)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
双侧感音神经性听力损失
(neurologic)耳鸣
(neurologic)后囊膜下白内障
(眼科)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
一线药物治疗
建议在医疗保健专业人员的定期监测下进行积极治疗。
肿瘤监测方案
定期进行MRI影像学检查和临床监测，评估前庭神经鞘瘤、脑膜瘤及其他相关肿瘤的生长情况，以指导干预时机。通常包括每年一次的听力测试。
其他治疗方案
前庭神经鞘瘤切除术
手术切除不断增大的前庭神经鞘瘤，目标是控制肿瘤生长，同时尽可能保留面神经功能和听力。根据肿瘤大小和患者因素选择手术入路。
外科手术听觉脑干植入术
手术植入听觉脑干植入装置，为因肿瘤治疗或疾病进展导致听力丧失的患者提供听觉感知。需要进行大量的康复训练以有效使用。
介入操作靶向分子治疗
使用贝伐单抗等靶向药物治疗，选择性减少进展性前庭神经鞘瘤患者的肿瘤体积并稳定病情。治疗期间需仔细监测疗效和副作用。
药物治疗心理支持服务
为应对进展性神经系统疾病、听力丧失和治疗决策带来的焦虑、抑郁和适应困难提供心理健康支持。包括心理咨询和互助团体。
心理治疗何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是 2 型神经纤维瘤病 C0027832？
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概述药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策