阵发性睡眠性血红蛋白尿症 1 C3806670
一种罕见的血液疾病，免疫系统破坏红细胞，导致贫血和凝血问题。通常影响成年人。采用补体抑制剂和支持性护理进行治疗。
关键信息一览
- ICD-10
- D59.5
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
血栓形成
再生障碍性贫血
全身性症状
(血液)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 各阶段均常见
血红蛋白尿
(血液)贫血
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审查。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
循证药物治疗
推荐在医护人员定期监测下进行积极治疗。
补体C5抑制剂治疗
靶向补体通路的单克隆抗体疗法，用于预防溶血。该疗法革新了PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿症）的治疗，显著提高了患者的生存率和生活质量。
红细胞输注
在溶血发作期间管理症状性贫血的支持性输血治疗。输注的红细胞不受潜在缺陷影响。
其他治疗方案
抗凝治疗
预防静脉血栓形成的血栓预防治疗，静脉血栓是PNH的主要并发症。推荐高危患者或有血栓史者进行抗凝治疗。
药物治疗叶酸补充
大剂量叶酸用于支持慢性溶血患者增强的红细胞生成。有助于预防叶酸缺乏并支持红细胞生成。
饮食疗法异基因造血干细胞移植
用正常供体细胞替代缺陷造血干细胞的根治性方法。仅适用于重症患者或补体抑制剂治疗失败的患者。
外科手术何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时进行医学评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿症 1 C3806670？
请咨询合格的医疗专业人员，以获取有关此疾病的个性化医疗信息。[内容有待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Parker CJ, Ware RE, Araten DJ. Update on Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria: Pathophysiology and Treatment Options. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2020.
Hill A, Platokov K, Hillmen P. Systematic Review and Meta-Analysis of Complement Inhibitor Therapies for Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. Lancet Haematol. 2023.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策