嗜铬细胞瘤副神经节瘤综合征 3 C1854336
一种导致肾上腺和副神经节肿瘤的遗传易感性。受影响者需要定期筛查。在可行的情况下，肿瘤手术切除是主要治疗方法。
关键信息一览
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 身体系统
- 内分泌
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
疲劳或体重变化
(内分泌系统)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 在所有阶段均常见
诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容有待医学审查。]
检测结果应由合格的医疗保健提供者进行解读。[内容有待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
内分泌管理
建议在医疗保健提供者的定期监测下进行积极治疗。
肿瘤切除手术
完全手术切除嗜铬细胞瘤或副神经节瘤，通常在充分的α受体阻滞准备后进行，以预防术中高血压危象。
α肾上腺素能阻滞
术前使用苯氧苄明等药物进行α受体阻滞，以控制血压并预防肿瘤操作过程中的术中高血压危象。
其他治疗方案
遗传监测计划
对患者和高危家庭成员进行定期生化检查和影像学监测，包括血浆甲氧基肾上腺素和已知肿瘤易发部位的定期MRI。
监测随访压力管理
实施减压技术，包括正念、放松训练，以及避免可能诱发儿茶酚胺释放的诱因。
生活方式碘苄胍(MIBG)治疗
针对表达去甲肾上腺素转运体的不可切除或转移性肿瘤的靶向放射性药物治疗，直接向肿瘤细胞传递治疗性辐射。
介入操作何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明该病情恶化。建议及时进行医疗评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是嗜铬细胞瘤副神经节瘤综合征 3 C1854336？
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概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Tischler AS, DeLellis RA, Williams ME. Hereditary Pheochromocytoma Syndromes. In: Lloyd RV, ed. Endocrine Pathology. 5th ed. Elsevier; 2023:412-435.
药物对比
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