嗜铬细胞瘤副神经节瘤综合征 7 C5193116
一种增加神经内分泌肿瘤风险的遗传性疾病。患者需要持续监测以及包括手术和激素管理的协调护理。
关键信息一览
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 身体系统
- 内分泌
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
疲劳或体重变化
(内分泌)严重影响日常功能的明显症状。
用药频率: 在各个阶段都很常见
诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容有待医学审核。]
检查结果应由合格的医疗服务提供者进行解读。[内容有待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
内分泌管理
建议积极治疗并定期随访监测，由医疗保健提供者进行管理。
肿瘤外科切除术
完整手术切除嗜铬细胞瘤或副神经节瘤是主要的根治性治疗方法。术前α受体阻滞剂对于控制血压和预防术中高血压危象至关重要。在解剖条件允许的情况下，优选腹腔镜技术。
α受体阻滞剂治疗
在手术前10-14天开始使用α肾上腺素能受体阻滞剂（如酚苄明）来控制高血压并预防儿茶酚胺激增并发症。之后可加用β受体阻滞剂控制心动过速。
其他治疗方案
长期随访监测项目
定期进行生化检测（血浆甲氧基肾上腺素、尿儿茶酚胺）和影像学检查对于检测肿瘤复发或异时性病变至关重要。随访方案根据基因突变状态和肿瘤特征进行个体化调整。
监测随访遗传咨询服务
由于本综合征的遗传性质，建议为患者及其家属提供全面的遗传咨询。咨询内容包括遗传模式、风险评估以及对家庭生育计划的影响。
心理治疗紧急情况应急准备
教育患者识别儿茶酚胺危象的征象并保存紧急医疗信息。强调避免某些药物、身体应激和极端温度等诱因。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是嗜铬细胞瘤副神经节瘤综合征7 C5193116？
请咨询合格的医疗保健专业人员，以获取有关此疾病的个性化医疗信息。[内容有待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Lenders JW, Duh QY, Eisenhofer G, et al. Pheochromocytoma and Paraganglioma: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2014.
Favier J, Amar L, Buffet A. Molecular Genetics of Pheochromocytoma and Paraganglioma Syndromes. Ann Endocrinol. 2022.
Burnichon N, Mazzella JM, Billharz C. The Genetics of Paraganglioma and Pheochromocytoma Syndromes. Endocrinol Metab Clin North Am. 2017.
Bayley JP, van der Tuin K, Hannema G. Clinical Presentation and Genetics of MAX-associated Pheochromocytoma/Paraganglioma. Fam Cancer. 2020.
药物对比
对比用于治疗嗜铬细胞瘤副神经节瘤综合征 7 C5193116的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。
查看药物对比本信息仅供教育用途，不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。
本内容仅供一般信息和教育用途，不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。对于任何医疗问题，请务必咨询合格的医疗服务提供者；切勿因阅读本站内容而忽视专业医疗建议或推迟就医。
如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月25日. · 阅读我们的编辑政策