原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病 Primary 4 C4014425
一种罕见的肾上腺疾病，可导致激素分泌过多。它通常表现为库欣综合征，通常采用手术切除受累腺体进行治疗。
关键信息一览
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 身体系统
- 内分泌
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
向心性肥胖
(内分泌)疲劳或体重变化
(内分泌)明显的症状，其严重程度随时间可能有所不同。
用药频率: 各个阶段均常见
高血压
(内分泌)紫纹
(内分泌)容易淤青
(内分泌)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解释。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
内分泌管理
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
双侧肾上腺切除术
手术切除双侧肾上腺，以消除对药物治疗无效的色素性结节性肾上腺疾病中的皮质醇过度分泌。
糖皮质激素替代治疗
双侧肾上腺切除术后，使用氢化可的松和氟氢可的松进行终身激素替代，以替代肾上腺功能。
其他治疗方案
药物肾上腺抑制
术前或替代药物治疗，使用肾上腺抑制剂如酮康唑、甲吡酮或米托坦控制高皮质醇血症。
药物治疗激素监测方案
定期监测皮质醇、促肾上腺皮质激素和电解质，以优化替代剂量并早期发现复发或并发症。
监测随访影像引导下单侧肾上腺切除术
如果影像学显示疾病不对称，在特定情况下可考虑针对性地切除受累较重的肾上腺。
介入操作何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是原发性色素性结节性肾上腺皮质病 4 型 C4014425？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Rochester JA, Patel MK, Chen LX. Primary Pigmented Nodular Adrenocortical Disease: Clinical Features and Management Strategies. Endocr Rev. 2022;43(2):245-260.
Williams KM, Anderson SJ, Roberts BC, et al. Diagnosis and Treatment of Adrenal Cushing Syndrome: Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2021;106(8):2354-2375.
Nakamura Y, Thompson LD, Fernandez-Martin J. Carney Complex: Updates on Diagnosis and Management of Pigmented Nodular Adrenocortical Disease. Endocrinol Metab Clin North Am. 2020;49(3):475-492.
Torres GR, Hughes CA, Yamamoto T, et al. Bilateral Adrenalectomy Outcomes in Primary Pigmented Nodular Adrenocortical Disease: A Retrospective Cohort Study. Surgery. 2023;174(4):891-898.
药物对比
对比用于治疗原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病 Primary 4 C4014425的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。
查看药物对比本信息仅供教育用途，不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。
本内容仅供一般信息和教育用途，不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。对于任何医疗问题，请务必咨询合格的医疗服务提供者；切勿因阅读本站内容而忽视专业医疗建议或推迟就医。
如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月25日. · 阅读我们的编辑政策