原发性胆汁性胆管炎 5 C3280202
一种自身免疫性疾病，会逐渐损害肝脏的胆管。该病在女性中更为常见，可能导致严重的肝脏并发症。治疗重点是减缓损害和缓解症状。
关键信息一览
- ICD-10
- K76.9
- ICD-11
- DA00.0
- 身体系统
- hepatobiliary
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
门静脉高压
全身症状
(hepatobiliary)明显的症状，其严重程度可能会随时间而变化。
用药频率: 各阶段均常见
眼干
(hepatobiliary)全身瘙痒
(hepatobiliary)肝大
(hepatobiliary)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
熊去氧胆酸 (UDCA)
PBC-5亚型的一线药物治疗，通过替换有毒胆汁酸和刺激胆汁分泌来提供肝保护作用。应答率因疾病亚型而异。
生活方式的改变与饮食干预
应与合格的医疗保健提供者讨论治疗方案。
疾病进展监测
定期评估肝酶、胆红素和纤维化标志物。包括定期影像学检查以评估门静脉高压和肝细胞癌。
其他治疗方案
免疫抑制治疗
对于具有侵袭性疾病特征的患者，可添加免疫抑制剂以减少自身免疫介导的肝损伤。通常与UDCA联合使用。
药物治疗肝移植评估
当疾病进展至晚期肝硬化或肝功能衰竭时进行肝移植评估。移植对终末期PBC具有治愈潜力。
外科手术何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是原发性胆汁性胆管炎 5 C3280202？
请向合格的医疗专业人员咨询有关此疾病的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Hirschfield GM, Gershwin ME. The immunopathogenesis of primary biliary cholangitis: a comprehensive review. Clin Rev Allergy Immunol. 2022.
Corpechot C, Chazouillères O, Belkus A, et al. Long-term effects of obeticholic acid on biochemical and clinical outcomes in patients with primary biliary cholangitis: a randomized controlled trial. J Hepatol. 2021.
Zhang L, Bao Y, Zhang H, et al. Efficacy and safety of fibrates for the treatment of primary biliary cholangitis: a systematic review and meta-analysis. Liver Int. 2020.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月27日. · 阅读我们的编辑政策