原发性纤毛运动障碍 2 C1847554
一种遗传性疾病，影响气道、耳和其他器官中的微小毛发样结构。它会导致反复发生的呼吸道和耳部感染。治疗以控制感染和处理相关症状为主。
关键信息一览
- ICD-10
- J98.9
- ICD-11
- CA00.0
- 身体系统
- 呼吸
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
慢性鼻窦炎
(呼吸)气短或咳嗽
(呼吸)明显的症状，其严重程度随时间推移而变化。
用药频率: 在所有阶段均常见
慢性咳嗽
(呼吸)支气管扩张
(呼吸)不孕症
(呼吸)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审查。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
呼吸治疗与管理
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
气道廓清技术
包括体位引流、叩击和呼吸练习的胸部物理治疗，用于松动气道分泌物。是维持肺功能的每日必要管理。
感染抗生素治疗
针对PCD常见反复呼吸道感染的靶向或预防性抗生素治疗。吸入或口服抗生素有助于控制慢性细菌定植。
其他治疗方案
支气管舒张剂
短效和长效β受体激动剂，用于治疗支气管收缩和改善气道通畅性。根据症状严重程度按需或定期使用。
药物治疗内脏逆位的外科干预
针对完全性内脏逆位并发症的矫正手术，包括心脏畸形或肠旋转不良。处理与PCD相关的结构异常。
外科手术肺功能监测
定期肺活量测定和影像学检查以监测肺部疾病进展。鉴于PCD患者常伴有慢性中耳炎，需包含听力检查。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是原发性纤毛运动障碍 2 C1847554？
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概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Davis JD, Wypych TP, Kaminski DA, et al. A randomized controlled trial of nasal irrigation therapy in primary ciliary dyskinesia patients. Thorax. 2021.
Hannah WB, Seifert BA, Truty R, et al. Systematic review and meta-analysis of genotype-phenotype correlations in primary ciliary dyskinesia. Chest. 2022.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月27日. · 阅读我们的编辑政策