原发性纤毛运动障碍 3 C1837618
一种遗传性疾病，其特征是被称为纤毛的微小毛发状结构无法正常运作，导致慢性肺部感染以及呼吸问题。治疗重点是清除呼吸道分泌物和控制感染。
关键信息一览
- ICD-10
- J98.9
- ICD-11
- CA00.0
- 身体系统
- 呼吸
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
咯血
气短或咳嗽
(呼吸)明显的症状，其严重程度可能随时间而变化。
用药频率: 各阶段均常见
慢性咳痰性咳嗽
(呼吸)反复下呼吸道感染
(呼吸)支气管扩张
(呼吸)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审查。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
呼吸治疗与管理
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
高频胸壁振荡
使用背心疗法或机械设备提供持续气道清除。对于难以进行手动胸腔物理治疗技术的患者，这是一种有效的替代方案。
黏液溶解治疗
使用阿法链道酶（DNA酶）或高渗盐水稀释浓稠的气道分泌物，使其更容易通过自然黏液纤毛作用和胸腔物理治疗清除。
其他治疗方案
鼻腔冲洗和鼻窦管理
每日进行盐水鼻腔冲洗和使用鼻用皮质类固醇来控制慢性鼻窦炎，由于黏液纤毛清除功能受损，这在PCD患者中几乎普遍存在。
补充疗法吸入性皮质类固醇
对于有明显支气管炎症和反应性气道疾病成分的患者的抗炎治疗。可减轻黏膜肿胀和黏液分泌。
药物治疗全面的多学科监测
由于PCD涉及多器官受累，包括慢性鼻窦炎、支气管扩张和潜在不孕症，因此需要由肺科、耳鼻喉科和生育专家进行定期监测。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是原发性纤毛运动障碍 3 C1837618？
请咨询合格的医疗保健专业人员，以获取有关此疾病的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Rubin BK, Ostrowski L, Ferkol T, et al. Primary Ciliary Dyskinesia: Diagnosis and Treatment Guidelines. Am J Respir Crit Care Med. 2022.
Horani A, Ferkol TW, Dutcher SK, et al. Genetics and Biology of Primary Ciliary Dyskinesia. Paediatr Respir Rev. 2021.
Knowles MR, Daniels LA, Davis SD, et al. Lung Function Outcomes in Primary Ciliary Dyskinesia: A Multicenter Study. Thorax. 2020.
Gervin E, Marthin GS, Thompson R, et al. Respiratory Morbidity in Primary Ciliary Dyskinesia: Systematic Review and Meta-Analysis. Eur Respir J. 2023.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月27日. · 阅读我们的编辑政策