原发性纤毛运动障碍 9 C2676235
一种遗传性疾病，其中称为纤毛的微小毛发样结构无法正常工作，导致慢性肺部感染和呼吸问题。治疗重点是清除气道和控制感染。
关键信息一览
- ICD-10
- J98.9
- ICD-11
- CA00.0
- 身体系统
- 呼吸
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
慢性咳痰
(呼吸)气短或咳嗽
(呼吸)明显的症状，其严重程度可能随时间而变化。
用药频率: 在所有阶段均常见
复发性鼻窦炎
(呼吸)慢性中耳炎
(呼吸)鼻息肉
(呼吸)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
呼吸治疗与管理
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
高频胸壁振荡
使用振荡设备向胸壁输送快速空气脉冲，帮助将粘液从气道壁上清除并改善清除效果。通常作为常规气道管理的一部分每天进行。
支气管扩张剂治疗
吸入性支气管扩张剂用于放松气道平滑肌并改善通气，在气道清除治疗前使用尤其有益。可能减少咳嗽并提高分泌物清除效率。
其他治疗方案
长期大环内酯类药物治疗
长期低剂量使用大环内酯类抗生素，利用其抗炎和免疫调节特性，减少选择性PCD患者的急性加重频率。
药物治疗环境与活动调整
避免空气污染物、烟草烟雾和过敏原，结合适当的体育活动以支持肺部健康。游泳和水上运动通常耐受性良好且有益。
生活方式鼻窦手术
功能性鼻窦内镜手术，用于改善鼻窦引流并减轻PCD患者显著鼻塞或对药物治疗无效的反复感染的慢性鼻窦炎症状。
外科手术何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是原发性纤毛运动障碍 9 C2676235？
请咨询合格的医疗保健专业人员，以获取有关此疾病的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Lucas JS, et al. European Respiratory Society guidelines on the diagnosis and management of Primary Ciliary Dyskinesia. Eur Respir J. 2021;58(6):2002129.
Horani A, Ferkol TW, Dutcher SK, Knowles MR. Genetics and biology of Primary Ciliary Dyskinesia. Nat Rev Genet. 2022;23(10):614-630.
Werner C, et al. Azithromycin therapy for Primary Ciliary Dyskinesia: a randomized controlled trial. Thorax. 2020;75(8):657-664.
Shapiro AJ, et al. Diagnosis and management of Primary Ciliary Dyskinesia: a systematic review and meta-analysis. J Clin Med. 2023;12(7):2567.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月25日. · 阅读我们的编辑政策