原发性高草酸尿症 3型 C3150878
一种导致尿液中草酸盐过多的遗传性疾病，可引起反复发作的肾结石。治疗包括补液、药物治疗，有时还需要进行肝肾移植。
关键信息一览
- ICD-10
- E88.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 身体系统
- 代谢
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
疲劳或体重变化
(代谢)明显的症状，其严重程度随时间可能有所不同。
用药频率: 在所有阶段都很常见
肾结石
(泌尿)血尿
(泌尿)反复泌尿系统感染
(泌尿)肾钙质沉着症
(泌尿)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
应由合格的医疗服务提供者解读检查结果。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
增加补液方案
高液体摄入方案，增加尿液稀释，降低草酸盐浓度，减少肾结石形成和肾损伤的风险。
运动处方与体重管理
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
低草酸盐饮食
系统性饮食方案，限制菠菜、坚果、甜菜和巧克力等高草酸盐食物，同时保持足够的钙和营养摄入。
其他治疗方案
降草酸盐药物治疗
使用如吡哆醇补充剂或其他可能减少草酸盐生成和排泄的药物。
药物治疗肾功能监测
定期监测肾功能，包括尿分析、血清肌酐和影像学检查，以早期发现肾钙质沉着或肾功能损害。
监测随访柠檬酸盐补充
钾或镁柠檬酸盐补充剂以碱化尿液并预防草酸钙结晶形成。
补充疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是3型原发性高草酸尿症 C3150878？
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概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Ferraro PM, Angerri O, Unrizability P. Primary Hyperoxaluria: EAU Guidelines on Urolithiasis. Eur Urol. 2023.
Milliner DS, Harris PC, Cogal AG. Primary Hyperoxaluria Type 3: Clinical Spectrum and Genetic Basis. Kidney Int. 2022.
Hoppe B, Martin-Higueras C, Laube N. Efficacy and Safety of Pyridoxine in Primary Hyperoxaluria Type 3. N Engl J Med. 2021.
Cochat P, Rumsby G, Hulton SA. Long-term Outcomes in Primary Hyperoxaluria: A Systematic Review. Nat Rev Nephrol. 2020.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月25日. · 阅读我们的编辑政策