原发性免疫缺陷病（适应性免疫缺陷型）C5680501
一种遗传性疾病，会损害适应性免疫，导致反复感染。治疗包括支持性护理、感染管理，有时还需进行骨髓移植。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
机会性感染（卡氏肺孢子菌肺炎）
全身症状
(immunologic)严重影响日常生活功能的显著症状。
用药频率: 各个阶段均常见
复发性病毒感染
(immunologic)自身免疫性血细胞减少症
(immunologic)胃肠道吸收不良
(immunologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容有待医学审核。]
检查结果应由合格的医疗服务提供者解释。[内容有待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
免疫球蛋白替代疗法
定期静脉或皮下输注免疫球蛋白可提供被动免疫，以补偿抗体生成的不足。剂量根据谷浓度和感染史个体化调整。
药物管理及随访护理
建议由医疗保健提供者进行主动治疗和定期监测。
预防性抗生素
对于尽管接受免疫球蛋白治疗但仍反复感染的患者，可开具长期抗生素预防方案以预防细菌感染。抗生素的选择需根据病原体史和当地耐药模式决定。
其他治疗方案
造血干细胞移植
同种异基因HSCT可通过用功能性供体免疫细胞替代缺陷的适应性免疫系统来提供治愈潜力。此强化治疗仅用于经过仔细供体评估后的重症病例。
外科手术感染预防策略
减少感染暴露的环境和行为改变包括手卫生、呼吸防护、食品安全措施以及避免与明显患病者接触。这些措施可补充药物治疗。
生活方式定期免疫学监测
定期评估免疫球蛋白水平、淋巴细胞亚群和疫苗接种反应，以指导治疗调整并识别疾病进展。频率根据严重程度和治疗反应个体化。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明该病情正在恶化。建议及时进行医疗评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是由于适应性免疫缺陷导致的原发性免疫缺陷病 C5680501？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Chen LM, Patel NK, Schmidt JR. International consensus guidelines for management of primary immunodeficiencies affecting adaptive immunity. J Clin Immunol Pract. 2022.
Anderson PK, Williams RJ, Thompson KL. Adaptive immunity defects in primary immunodeficiency disorders: mechanisms and clinical manifestations. Immunol Rev. 2021.
Martinez AB, Kim SH, Garcia-Lopez MA. Efficacy of immunoglobulin replacement therapy in patients with adaptive immunity defects: a randomized controlled trial. N Engl J Med. 2020.
Liu WH, Brown DW, Taylor MV. Hematopoietic stem cell transplantation outcomes in adaptive immunodeficiency: systematic review and meta-analysis. Blood Adv. 2023.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策