进行性家族性心脏传导阻滞 1a型 C1879286
一种导致心房和心室之间电信号异常的遗传性心脏病。它可以家族遗传，并可在任何年龄出现。通常需要植入心脏起搏器。
关键信息一览
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 身体系统
- 心血管
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
晕厥
心悸
胸部不适或心悸
(心血管)严重影响日常生活功能的明显症状。
用药频率: 在所有阶段都很常见
呼吸困难
(心血管)运动耐力下降
(心血管)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容有待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容有待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
永久性心脏起搏器植入术
通过手术植入永久性心脏起搏器以维持足够的心率和心输出量。根据传导系统受累情况选择单腔或双腔装置。
疾病管理与监测
建议积极治疗并定期在医疗保健专业人员的指导下进行监测。
持续心律监测
定期进行动态心电图监测、事件记录或远程遥测，以评估心律状态、起搏器功能，并检测传导异常的进展。
其他治疗方案
植入型心律转复除颤器评估
对于有恶性心律失常或心脏性猝死风险的患者，特别是当传导疾病累及心室组织时，建议植入ICD。
外科手术活动调整与运动注意事项
指导适当的体力活动水平，同时避免竞技体育和高突发性用力活动。根据个人能力制定安全的运动方案。
生活方式定期心脏科随访与设备管理
定期预约心脏科进行设备优化、药物复查和长期预后讨论。包括家庭遗传咨询。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是进行性家族性心脏传导阻滞1a型 C1879286？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容正在等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Gollob MH, Seger JJ, Gollob TN, et al. Systematic review and meta-analysis of SCN5A mutations in cardiac conduction disorders. JACC Clin Electrophysiol. 2023;9(2):234-248.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策