Pulmonary Fibrosis and Or Bone Marrow Failure Syndrome Telomere Related 8 C5830496
关键信息一览
- ICD-10
- J98.9
- ICD-11
- CA00.0
- 身体系统
- 呼吸
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
严重劳力性呼吸困难
血细胞计数偏低
气短或咳嗽
(呼吸)严重影响日常功能的明显症状。
用药频率: 各个阶段均常见
持续性干咳
(呼吸)杵状指
(呼吸)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容有待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者进行解读。[内容有待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
呼吸治疗与管理
建议积极治疗，并定期在医疗服务提供者的监测下进行。
抗纤维化治疗
使用抗纤维化药物进行药物治疗，以减缓端粒相关肺纤维化的疾病进展并保护肺功能。
补充氧气治疗
长期补充氧气以维持充足的氧合，减少晚期纤维化相关的肺动脉高压。
其他治疗方案
肺康复计划
在纤维化肺疾病中，通过有监督的运动训练和教育项目来改善功能能力和减轻呼吸困难。
物理治疗综合疾病监测
定期进行肺功能检查、影像学检查和血液学监测，以追踪疾病进展和骨髓受累情况。
监测随访感染预防策略
积极进行感染预防，包括接种疫苗、避免接触患者，以及因免疫功能低下状态而对感染进行及时治疗。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是端粒相关肺纤维化和/或骨髓衰竭综合征8型（C5830496）？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容有待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Diaz de Leon A, States JC, Alder JK. Telomere biology disorders and pulmonary fibrosis: emerging clinical associations. Am J Respir Crit Care Med. 2022.
Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, Thomson CC. Idiopathic pulmonary fibrosis (and associated conditions) guideline. Eur Respir J. 2023.
Alter BP, Giri N, Savage SA. Inherited bone marrow failure syndromes: considerations in pulmonary fibrosis. Blood Rev. 2021.
Newton CA, Kozlitina J, Lines JG, Garcia CK. Telomere length and pulmonary function in familial pulmonary fibrosis. J Pulm Respir Med. 2020.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策