肺静脉闭塞性疾病 1 C3887658
一种罕见的肺部疾病，小静脉发生阻塞，导致肺内血压升高。儿童和成人均可发病，导致呼吸困难。治疗选择有限。
关键信息一览
- ICD-10
- Q24.9
- ICD-11
- LA00.0
- 身体系统
- 心血管
- 严重程度
- 危重
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
胸部不适或心悸
症状可能很严重，需要紧急医疗护理。
如果症状严重或迅速恶化，请立即寻求紧急医疗救助。
咯血
进行性劳力性呼吸困难
(心血管)干咳
(心血管)疲劳
(心血管)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
疾病管理与监测
需要立即进行紧急医疗干预。请不要延误治疗。
肺血管扩张治疗
可谨慎尝试钙通道阻滞剂或其他肺血管扩张剂，因为PVOD患者可能出现肺水肿。需仔细滴定并密切监测。
肺移植
对于药物治疗无效的终末期PVOD患者，肺移植是最终治疗手段。需要全面的移植前评估和终身免疫抑制治疗。
其他治疗方案
抗凝治疗
可考虑使用华法林或DOAC进行长期抗凝治疗，以预防PVOD常见的原位血栓形成。需要定期监测INR。
介入操作补充氧气治疗
长期补充氧气以维持充足的氧饱和度，特别是在活动和睡眠期间。有助于降低肺血管阻力。
生活方式定期右心导管检查
通过系列血流动力学评估来追踪疾病进展和治疗反应。这对治疗决策和移植排队至关重要。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
立即拨打急救电话 (911)
与该病情相关的严重或危及生命的并发症体征。需要立即进行医学评估。
如果出现以下情况，请立即寻求紧急医疗护理：呼吸困难、胸痛、突发性剧烈头痛、意识丧失、突发无力或麻木，或内出血迹象。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是肺静脉闭塞性疾病 1 C3887658？
请咨询合格的医疗保健专业人员，以获取有关该疾病的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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K不用了Montani D, Price LC, Dorfmüller P, et al. Pulmonary veno-occlusive disease. Eur Respir J. 2019.
Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, et al. Survival in patients with idiopathic, familial, and anorexigen-associated pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2018.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月25日. · 阅读我们的编辑政策