由于 Hb S S Cn381300 导致的镰状细胞病
一种导致红细胞异常和慢性并发症的遗传性血液疾病。好发于非洲和地中海血统人群。管理包括疼痛控制和预防并发症。
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
血管闭塞性疼痛危象
急性胸腔综合征
脾脏滞留
阴茎异常勃起
全身性症状
(血液系统)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检测结果应由合格的医疗服务提供者进行解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
羟基脲治疗
羟基脲可增加胎儿血红蛋白的产生，减少镰状细胞事件及相关并发症。对于符合条件患者，它是疾病修饰治疗的基础药物。
药物治疗配合临床监测
建议在医疗护理人员的定期监测下进行积极治疗。
慢性红细胞置换输血
定期输血可降低HbS百分比，预防高危患者或具有特定指征（如预防卒中）患者的并发症。
其他治疗方案
补液与温度管理
保持充足的补液并避免温度极端可降低血管闭塞危象风险。环境调节和补液方案是日常管理的重要策略。
生活方式叶酸补充
每日补充叶酸可满足慢性溶血导致的红细胞生成需求。充足的营养和微量营养素支持对整体健康很重要。
饮食疗法疼痛危象管理与支持
全面的疼痛管理方案可应对急性血管闭塞危象，同时心理支持有助于管理慢性疼痛负担及疾病相关压力。
心理治疗何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明该病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是由于 Hb S S 引起的镰状细胞贫血（CN381300）？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
National Heart, Lung, and Blood Institute. Evidence-Based Management of Sickle Cell Disease: Expert Panel Report, 2020. NHLBI Guidelines. 2021.
Rees DC, Williams TN, Gladwin MT. Sickle-cell disease. Lancet. 2010;376(9757):2018-2031.
Ataga KI, Kutlar A, Kanter J, et al. Crizanlizumab for the prevention of pain crises in sickle cell disease. N Engl J Med. 2017;376(5):429-439.
Martinez RM, O'Brien J, Bhatnagar P, et al. Hydroxyurea therapy for sickle cell disease: A systematic review and meta-analysis. Blood. 2020;135(18):1554-1565.
药物对比
对比用于治疗由于 Hb S S Cn381300 导致的镰状细胞病的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策