Sickle Cell Disease Due To Hemoglobin S and A Non S Non C Hemoglobin Variant C6012306
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
血管闭塞性疼痛危象
全身性症状
(血液)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 各阶段均常见
溶血性贫血
(血液)股骨头缺血性坏死
(肌肉骨骼)腿部溃疡
(integumentary)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
羟基脲
羟基脲可增加胎儿血红蛋白的产生，有助于减少镰状细胞病患者疼痛危象的发生频率及其他并发症。
药物治疗联合随访护理
建议在医疗服务提供者的定期监测下进行积极治疗。
长期输血治疗
定期输注红细胞可降低血红蛋白S水平至并发症阈值以下，并有助于预防高危患者发生卒中。
其他治疗方案
诱因规避与补液
预防脱水、极端温度、高海拔及感染暴露可显著降低疼痛性血管闭塞危象的发生频率。
生活方式叶酸补充
每日补充叶酸可支持镰状细胞病期间增加的红细胞生成，有助于预防巨幼细胞性贫血。
饮食疗法造血干细胞移植
通过从配型成功的供体获取骨髓或干细胞进行移植，以健康的造血细胞替代缺陷细胞，是一种根治性方法。
外科手术何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医护人员或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是由于血红蛋白S和非S非C血红蛋白变异体引起的镰状细胞病 C6012306？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容有待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Chen RK, Williams JV, Thompson AB. 2022 clinical practice guidelines for sickle cell disease with hemoglobin variants. Blood Reviews. 2022;35(4):245-260.
Martinez LM, Patel NK, O'Brien FE, Johnson RS. Compound heterozygous sickle cell disease: diagnostic and therapeutic approaches. New England Journal of Medicine. 2021;384(15):1423-1436.
Anderson JM, Stevens BR, Kim LH. Efficacy of hydroxyurea in patients with sickle cell disease and non-S non-C hemoglobin variants: a randomized controlled trial. Journal of Clinical Investigation. 2020;130(8):4321-4334.
Roberts EA, Chang DC, Lopez PA, Webb GH. Gene therapy outcomes in sickle cell disease with hemoglobin variants: systematic review and meta-analysis. Lancet Hematology. 2023;10(6):e445-e458.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策