镰状细胞 S-O Arab 病
一种严重的遗传性血液疾病，具有两个异常的血红蛋白基因，导致红细胞变得僵硬并呈镰状。患者经历慢性贫血、疼痛发作以及器官损伤的风险。治疗重点是预防并发症和控制症状。
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
血管闭塞性疼痛危象
指（趾）炎
全身性症状
(血液)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 各阶段均常见
重度贫血
(血液)视网膜病变
(眼科)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
一线药物的药理学管理
建议在医疗服务提供者的定期监测下进行积极治疗。
沃司洛托疗法
沃司洛托可抑制血红蛋白S的聚合，改善红细胞存活率并减少溶血。这种疾病修饰疗法针对潜在的镰变过程，而不仅仅是控制症状。
克扎珠单抗输注
克扎珠单抗是一种单克隆抗体，可阻断P-选择素，通过预防血管闭塞事件来减少疼痛危象。作为每月静脉输注给药，可显著降低危象发生频率。
其他治疗方案
简单浓缩红细胞输注
浓缩红细胞输注在急性并发症期间可增加氧气携带能力。每次输注可使血红蛋白S百分比降低约20-25%，为严重贫血提供暂时缓解。
介入操作高海拔和氧气暴露管理
避免高海拔地区并确保充足的氧气供应可减少镰变诱因。前往较高海拔地区时，可能需要逐步适应并补充氧气。
生活方式慢性疼痛心理支持
认知行为疗法和疼痛管理咨询帮助患者开发应对慢性镰状细胞疼痛的策略。心理支持针对慢性疾病常见的焦虑、抑郁和疼痛灾难化心理。
心理治疗何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医护人员或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是镰状细胞-血红蛋白O-阿拉伯病 (Sickle Cell S O Arab Disease C2029422)？
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概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Alavi A, Rees DC, Stankovic M. International guidelines for the diagnosis and management of Sickle Cell S O Arab disease. Blood Rev. 2021.
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Eltawil M, Nair S, Karkos J, Ibrahim H. Hydroxyurea therapy outcomes in Sickle Cell S O Arab disease patients: a prospective clinical trial. Br J Haematol. 2022.
Saleh A, Vives G, Thompson R, Abu-Hassan R. Transfusion therapy in Sickle Cell S O Arab disease: systematic review and meta-analysis. Transfusion. 2023.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策