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镰状血红蛋白C病 Hb S C Cn381301

发布:2026年7月22日更新:2026年8月20日

镰状血红蛋白C病发生在患者从一方父母遗传血红蛋白S、从另一方父母遗传血红蛋白C时。该病会导致中度贫血,但通常预后良好,仅需常规监测。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月20日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
D64.9
ICD-11
3A00.0
身体系统
血液
严重程度
中度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

全身性症状

(血液系统)

明显且随时间变化的不同强度的症状。

用药频率: 所有阶段均常见

溶血性贫血

(血液系统)

血管阻塞性腹痛

(血液系统)

肝肿大

(血液系统)

色素性胆结石

(血液系统)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]

检查结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

羟基脲

羟基脲可提高镰状血红蛋白C病患者的胎儿血红蛋白水平,减少溶血,降低血管闭塞性并发症和急性胸腔综合征的风险。

药物治疗
2

运动处方与体重管理

治疗方案应与合格的医疗服务提供者讨论。

生活方式
3

补液与活动管理

维持最佳补液状态并避免极端环境条件可预防镰状细胞发作。鼓励进行中等体力活动,同时避免剧烈运动。

生活方式

其他治疗方案

叶酸补充

每日补充叶酸可支持镰状血红蛋白C病慢性溶血所增加的造血需求。

饮食疗法

危象期疼痛控制

血管闭塞性危象需用适当的镇痛治疗,通常需要联合使用对乙酰氨基酚、用于重度疼痛的阿片类药物,以及必要时使用抗炎药物的综合疗法。

药物治疗

红细胞输注

输血主要用于镰状血红蛋白C病的急性并发症,如卒中、急性胸腔综合征或严重贫血。

介入操作

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

尽快预约就诊

与此病症相关的症状。如果症状出现异常、严重或迅速恶化,请就医。- 如果症状持续或加重,请联系您的医疗保健提供者。如出现突发严重症状,请寻求急诊医疗服务。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是镰状细胞血红蛋白C病(Hb S C)(Cn381301)?

有关该疾病的个性化医疗信息,请咨询合格的医疗专业人员。[内容有待医学审阅。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

NHLBI Expert Panel. Evidence-Based Management of Sickle Cell Disease: Expert Panel Report. Blood. 2020;135(14):1143-1155.

指南2020
2

Martinez R, Santos L, Park S. Randomized Trial of Hydroxyurea in Hemoglobin SC Disease. Blood. 2019;134(Supplement_1):1012.

临床试验2019
3

Taylor J, Anderson G, Williams K. Hemoglobin SC Disease: A Comprehensive Review of Clinical Manifestations. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2018;2018(1):418-426.

综述2018
4

Chen H, Kim S, Patel N. Thromboembolic Complications in Sickle Hemoglobinopathies: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Thromb Haemost. 2022;20(6):1423-1435.

荟萃分析2022

药物对比

对比用于治疗镰状血红蛋白C病 Hb S C Cn381301的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。

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