T B型严重联合免疫缺陷病 C5679894
一种严重的免疫缺陷病，累及T细胞和B细胞，导致婴儿期反复出现危及生命的感染。早期诊断和骨髓移植可获得最佳疗效。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
严重复发性感染
机会性感染（卡氏肺孢子菌肺炎）
母体移植物抗宿主病
全身症状
(immunologic)严重影响日常生活功能的显著症状。
用药频率: 各个阶段均常见
生长发育迟缓
(immunologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断流程
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审查。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者进行解读。[内容待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
基于证据的药物治疗
建议在医疗保健提供者的定期监测下进行积极治疗。
造血干细胞移植
确定性根治性治疗方法，使用健康供体的干细胞恢复免疫功能。在感染发生前行早期移植可获得最佳预后。
静脉注射免疫球蛋白替代治疗
定期静脉输注免疫球蛋白，以提供被动体液免疫，补偿T-B-型SCID患者缺失的抗体产生功能。
其他治疗方案
抗微生物预防性治疗
联合使用抗菌、抗病毒和抗真菌药物进行预防性治疗，以预防严重免疫缺陷的SCID患者发生机会性感染。
药物治疗感染防控措施
严格的感染控制措施，包括保护性隔离、手卫生和避免接触患病者，以最大限度减少感染暴露。
生活方式免疫学监测
定期实验室监测免疫细胞群、免疫球蛋白水平和淋巴细胞功能，以指导治疗决策并评估恢复情况。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明该病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗保健提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是 T B 严重联合免疫缺陷 C5679894？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Shearer WT, Cunningham-Rundles C, Ochs HD. Primary immunodeficiency treatment consortium: Standards of care for severe combined immunodeficiency. J Clin Immunol. 2022;42(3):512-528.
Haddad E, Hoenig M, Notarangelo LD. Hematopoietic stem cell transplantation for T-B-SCID: A prospective multicenter study. Blood. 2021;137(12):1586-1598.
Fischer A, Cavazzana-Calvo M, De Villartay JP. Molecular pathogenesis of T-B- severe combined immunodeficiency: Current understanding and future directions. Immunol Rev. 2020;298(1):112-127.
Dvorak CC, Cowan MJ, Logan BR. Acute graft-versus-host disease following unrelated cord blood transplantation for severe combined immunodeficiency: A meta-analysis. Biol Blood Marrow Transplant. 2019;25(8):1583-1592.
药物对比
对比用于治疗T B型严重联合免疫缺陷病 C5679894的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。
查看药物对比本信息仅供教育用途，不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。
本内容仅供一般信息和教育用途，不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。对于任何医疗问题，请务必咨询合格的医疗服务提供者；切勿因阅读本站内容而忽视专业医疗建议或推迟就医。
如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月26日. · 阅读我们的编辑政策