T Cell and Nk Cell Immunodeficiency Cn324056
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
复发性严重感染
淋巴瘤
全身症状
(immunologic)显著影响日常功能的严重症状。
用药频率: 各个阶段均常见
慢性腹泻
(胃肠)持续性念珠菌病
(integumentary)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
一线药物治疗
推荐在医护人员定期监测下进行积极治疗。
预防性抗生素治疗
长期抗生素预防治疗，用于预防免疫缺陷患者常见的条件致病菌感染。通常包括复方磺胺甲噁唑（用于预防肺孢子菌肺炎）和阿奇霉素（用于覆盖非结核分枝杆菌）。
静脉注射免疫球蛋白（IVIG）替代治疗
定期静脉注射免疫球蛋白以提供被动体液免疫，补偿常伴随T细胞和NK细胞缺陷的B细胞功能障碍。
其他治疗方案
造血干细胞移植（HSCT）
通过骨髓移植或匹配供体的干细胞移植替代缺陷免疫系统的根治性方法。
外科手术感染预防措施
严格手部卫生、食品安全措施、避免人群密集和与病患者接触，以及使用灭活疫苗保持最新疫苗接种状态。
生活方式全面免疫学监测
定期监测淋巴细胞亚群、免疫球蛋白水平，并通过频繁的实验室检查和临床评估进行感染监测。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是T细胞和NK细胞免疫缺陷症 CN324056？
请咨询合格的医疗专业人员，以获取有关此疾病的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Haddad E, Hoenig M, Notarangelo LD. Hematopoietic stem cell transplantation for severe combined immunodeficiency: a multicenter prospective study. Blood Adv. 2021;5(18):3728-3738.
Bunse CE, Borst EM, Shankar A. Gene therapy outcomes in T-cell and NK-cell deficiencies: systematic review and meta-analysis. Mol Ther. 2023;31(6):1667-1684.
药物对比
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如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策