X连锁先天性双侧输精管缺失
一种双侧输精管发育不良的疾病，主要影响男性。常因精液中无精子而导致不育。治疗包括辅助生殖技术以实现生育。
关键信息一览
- ICD-10
- Q55.9
- ICD-11
- LA00.0
- 身体系统
- 生殖
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(生殖)明显的症状，其严重程度随时间可能有所变化。
用药频率: 各个阶段均常见
梗阻性无精子症
(生殖)复发性泌尿道感染
(生殖)精液异常
(生殖)肾缺如
(生殖)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查流程
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者进行解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
健康的生活方式改变和压力管理
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
显微外科精子获取术
微创外科手术，包括显微取精术（micro-TESE）或经皮穿刺技术，直接从睾丸组织获取精子用于生育治疗。
卵胞浆内单精子注射
体外受精程序，其中单个精子直接注射到卵子中，对于因梗阻性原因导致的男性因素不孕症尤为有效。
其他治疗方案
生殖内分泌评估
全面的生育评估，包括激素分析、遗传检测以及女性伴侣生殖潜力的评估。
监测随访CFTR突变检测与咨询
囊性纤维化跨膜传导调节蛋白突变的基因检测，因为先天性双侧输精管缺如常与CFTR异常相关。
药物治疗生育咨询与支持
解决不孕症诊断、治疗决策和替代家庭构建方案等情感方面的心理支持。
心理治疗何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是先天性双侧输精管缺如（X连锁 C4310815）？
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概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
European Association of Urology. EAU Guidelines on Male Infertility and Reproductive Care. Eur Urol. 2023.
Krausz C, Riera-Escamilla A, Chianese C. From genetics to clinical management of congenital bilateral absence of vas deferens. Nat Rev Urol. 2021.
Cai H, Wang Z, Liu F. Clinical characteristics and reproductive outcomes in men with congenital bilateral absence of vas deferens: a prospective cohort study. Fertil Steril. 2020.
Yu J, Chen Z, Zhang H. Molecular genetics of congenital bilateral absence of vas deferens and cystic fibrosis transmembrane conductance regulator mutations. Urol Clin North Am. 2020.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策